РОЛЬ ДИСФУНКЦІЇ ЕНДОТЕЛІЮ ПРИ ВРОДЖЕНИХ ВАДАХ СЕРЦЯ У ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ : РОЛЬ дисфункции эндотелия при врожденных пороках сердца У детей раннего возраста

summary

Матеріали та методи дослідження. Обстежено 95 дітей. Спостереження за дітьми розпочато у віці 4,22±0,2 дні, коли і було діагностовано ПВС. Для верифікації діагнозу ПВС проводили ЕхоКГ дослідження у двомірному та М – режимах, а також доплеркардіографію (ДЕхоКГ) за допомогою ультразвукового апарата «Medison 9900». Хворих поділено на дві групи залежно від характерного для кожної з ПВС стану легеневого кровообігу: першу групу (І) склали 64 пацієнти з ПВС зі збагаченим легеневим кровообігом, другу (ІІ) – 31 дитина з вадами серця, які характеризувалися збідненим легеневим кровообігом.  Наявність  клінічних ознак  НК  в  дітей,  що

обстежувались, визначали за класифікацією Н. О. Бєлоконь (1987). Діагностику і ступеневу диференціацію ЛГ у дітей ПВС, які характеризувались збагаченим легеневим кровообігом, проводили за допомогою ДЕхоКГ, за даними сигналу регургітації на тристулковому клапані (P. G. Yock et al., 1984). Частина хворих з ПВС – 53 (55,8 %) не вимагали стаціонарного лікування. З метою спостереження та встановлення діагнозу 25 (26,3 %) новонароджених були госпіталізовані в педіатричне відділення і 17 (17,9 %) – у відділення інтенсивної терапії новонароджених. Спостерігали за дітьми до досягнення тримісячного віку. На підставі ретельно зібраних даних перинатального анамнезу, клінічних, лабораторних та інструментальних досліджень в обстежених з ПВС були виключені природжені аномалії розвитку інших органів і систем, внутрішньоутробне інфікування, інфекційні чи септичні захворювання та супутня патологія нервової системи, органів дихання, нирок, опорно–рухового апарату, яка могла би суттєво вплинути на результати досліджень. Після встановлення діагнозу діти І групи були поділені на дві однакові за чисельністю підгрупи. З метою сповільнення розвитку ЛГ цим дітям призначали інгібітор ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ) або блокатор до рецепторів ангіотензину І. Таким чином, немовлята першої підгрупи, окрім базисної терапії, отримували каптоприл в добовій дозі 0,6 мг/кг у три прийоми, а другої – лозартан 0,5 мг/кг один раз на добу. Розподіл немовлят на підгрупи проводили рандомізовано, без врахування конкретних ПВС чи ступеня НК і ЛГ.

До групи контролю увійшло 35 здорових новонароджених у віці 4,086±0,185 днів, які народились у Львівському обласному перинатальному центрі. Важливими критеріями, які враховували при формування цієї групи, були доношена вагітність, відсутність у обстежених будь-якого захворювання чи неврологічних порушень до тримісячного віку. Матері всіх обстежених, включаючи дітей контрольної групи, дали інформовану письмову згоду на участь у дослідженні і визначенні в них маркерів ДЕ в сироватці крові. Перед початком проведення даного дослідження було отримано дозвіл комісії з питань біоетики при ДУ «Інституті спадкової патології» АМН України.

В ендотелії NO, окиснюючись, переходить в нітрит (NO₂^-), а після цього в нітрат (NO₃^-). Тому концентрація нітриту є об’єктивним критерієм активності нітроксидергічної системи (Ю.В.Данилович, 2001). Визначення вмісту NO₂^- у сироватці крові проводили спектрофотометричним методом (L.C. Green et al., 1982; H.H.W. Schmidt, 1995). Концентрацію ЕТ-1 в сироватці крові визначали імуноферментним методом з використанням діагностичної тест системи виробництва «Biomedica Medizinprodukte» (Австрія). Отримані цифрові результати обробляли методом варіаційної статистики з використанням критеріїв Стьюдента, Мана-Уітні, c², Фішера.

Результати дослідження та їх обговорення. Серед дітей І групи однаково часто виявлялися повна атріовентрикулярна комунікація (29,6 %) і дефект міжшлуночкової перетинки (28,1 %). З однаковою частотою у немовлят цієї групи дефект міжпередсердної перетинки поєднувався з аномальним дренажем легеневих вен в праве передсердя (7,8 %) та з відкритою артеріальною протокою (7,8 %). У більшої частини пацієнтів (54,9 %) ІІ групи діагностовано тетраду Фалло і у 16,2 % - клапанний стеноз легеневої артерії.

Встановлено вищий відсоток професійних шкідливостей і шкідливих звичок у батьків пацієнтів із І (59,4 %) і ІІ (77,4 %) груп на відміну від даних групи контролю (22,9 %).

Проведено аналіз захворюваності у 95 сім’ях обстежених дітей. Найменшою (3,2 %) поширеність захворювань серцево-судинної системи (ССС) по лінії батька була у сім’ях дітей із ІІ групи. Проте, у цій групі двобічно обтяжена спадковість щодо захворювань ССС становила 41,9 % порівняно з 32,8 % у родинах немовлят із І групи. Спостерігалась суттєво вища частота (34,4 %) ураження ССС за материнською лінією у І групі пацієнтів у порівнянні із сім’ями дітей ІІ групи (19,4 %).