Емелина Дарья Андреевна. Задержки психического развития резидуально-органического генеза: клинические варианты, динамика, прогноз.

brief description

Емелина Дарья Андреевна. Задержки психического развития резидуально-органического генеза: клинические варианты, динамика, прогноз.: диссертация ... кандидата Медицинских наук: 14.01.06 / Емелина Дарья Андреевна;[Место защиты: ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр психиатрии и неврологии имени В.М. Бехтерева» Министерства здравоохранения Российской Федерации], 2018.- 189 с.

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр
психиатрии и неврологии им. В.М. Бехтерева»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
На правах рукописи
ЕМЕЛИНА Дарья Андреевна
ЗАДЕРЖКИ ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ
РЕЗИДУАЛЬНО-ОРГАНИЧЕСКОГО ГЕНЕЗА:
КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ, ДИНАМИКА, ПРОГНОЗ
Специальность: 14.01.06 - психиатрия
Диссертация
на соискание ученой степени
кандидата медицинских наук
Научный руководитель:
доктор медицинских наук, профессор Макаров Игорь Владимирович
Санкт-Петербург - 2018
ОГЛАВЛЕНИЕ
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ 4
Введение 5
ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 14
1.1. История вопроса 14
1.2. Определение понятия и границы постановки диагноза 17
1.3. Классификации ЗПР 20
1.4. Эпидемиологические показатели 26
1.5. Место ЗПР в международных классификациях 28
1.6. Этиология 30
1.7. Патогенез 34
1.8. Клиническая картина 35
1.9. Нарушения речевого развития у детей с ЗПР 41
1.10. Специфические расстройства развития учебных навыков 46
1.11. Дифференциальная диагностика 47
1.12. Диагностика 52
ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 55
2.1 Характеристика материала исследования 55
2.2 Характеристика методов исследования 63
ГЛАВА 3. КЛИНИЧЕСКИЕ И ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ ЗАДЕРЖЕК ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ, ОСЛОЖНЕННЫХ РАЗЛИЧНЫМИ
ПСИХОПАТОЛОГИЧЕСКИМИ СИНДРОМАМИ 68
3.1. Клинические особенности ЗПР с гиперкинетическим синдромом 68
3.2. ЗПР с синдромами алалии 71
3.2.1. ЗПР с синдромом сенсомоторной алалии 72
3.2.2. ЗПР с синдромом моторной алалии
3.3. ЗПР с синдромом психической атонии 79
3.4. ЗПР с синдромом эмоциональной лабильности 83
3.5. ЗПР с неврозоподобными синдромами 86
3.5.1. ЗПР с церебрастеническим синдромом 88
3.5.2. ЗПР с моносимптомными неврозоподобными расстройствами 89
3.6. Заключение к главе 3 91
ГЛАВА 4. КЛИНИЧЕСКАЯ ДИНАМИКА ЗАДЕРЖЕК ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ РЕЗИДУАЛЬНО¬ОРГАНИЧЕСКОГО ГЕНЕЗА У ДЕТЕЙ 98
ЗАКЛЮЧЕНИЕ 124
ВЫВОДЫ 134
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 135
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 136
ПРИЛОЖЕНИЕ 159
Приложение 1. Клинические примеры 159
Приложение 2. Опросник «Исследование профиля развития психоневрологических функций у детей до 7 лет» 176
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
БЭА - биоэлектрическая активность
ВИП - вербальный интеллектуальный показатель
ВСД - вегетососудистая дистония
ЗПР - задержка психического развития
ЗПРР - задержка психоречевого развития
ЗРР - задержка речевого развития
МЗ РФ - Министерство здравоохранения Российской Федерации
МКБ - международная классификация болезней
ММД - минимальная мозговая дисфункция
МПК - медико-педагогическая комиссия
МРТ - магнитно-резонансная томография
НИП - невербальный интеллектуальный показатель
НИПНИ им. В.М. Бехтерева - Научно-исследовательский психоневрологиче¬ский институт имени В.М. Бехтерева
НМИЦ ПН им. В.М. Бехтерева - Национальный медицинский исследова-тельский центр психиатрии и неврологии им. В.М. Бехтерева
НСГ - нейросонография
ОИП - общий интеллектуальный показатель
ОНР - общее недоразвитие речи
ОРВИ - острое респираторное вирусное заболевание
РДА - ранний детский аутизм
ЦНС - центральная нервная система
ЭЭГ - электроэнцефалограмма
WHO - World Health Organization
ВВЕДЕНИЕ
Актуальность темы. Задержкой психического развития (ЗПР; сино-ним: задержка психоречевого развития - ЗПРР) принято считать различные по этиопатогенезу состояния легкой интеллектуальной недостаточности, за-нимающие промежуточное положение между интеллектуальной нормой и недоразвитием познавательной деятельности по типу олигофрении.
Несмотря на расхождения в эпидемиологических данных, большинство современных источников указывают на значительный рост данной патологии среди детского населения (Макаров И.В. и соавт., 2013; Гречаный С.В., 2017). Так, по данным В.В. Виноградова-Савченко (2015), число детей, не¬способных усвоить стандартную школьную программу, выросло за послед¬ние 20 лет в 2-2,5 раза, достигнув 30% и более. По данным О.А. Сергеевой и соавт. (2015), ЗПР наблюдается у 25% детского населения. А.В. Голощапов (2015) приводит данные, что около 20% детей на момент поступления в шко¬лу имеют задержки психического развития и около 50% всех детей не спо¬собны адекватно усваивать школьную программу.
Среди психиатров имеется тенденция к выделению двух основных форм ЗПР: дизонтогенетической и энцефалопатической. Основным этиоло-гическим фактором энцефалопатического варианта ЗПР является резидуаль¬но-органическое поражение головного мозга, в связи с чем многими автора¬ми эта группа задержек обозначается как ЗПР резидуально-органического ге- неза. В отличие от органической деменции, эти состояния, как правило, носят обратимый характер, что позволяет включать их в группу пограничных форм интеллектуальной недостаточности. В то же время во многих источниках от¬мечено увеличение случаев перинатальной энцефалопатии новорожденных. Так, по данным МЗ РФ (Филиппова Н.В., 2016), общая заболеваемость ново¬рожденных детей возросла в период с 2000 по 2011 год более чем в два раза, при этом перинатальная гипоксия и асфиксия занимают первое место среди всей патологии (43%).
Задержка психического развития является достаточно часто встречаю¬щимся последствием перинатальной энцефалопатии новорожденных. При этом в психопатологической структуре ЗПР резидуально-органического гене- за почти всегда имеется набор сопутствующих энцефалопатических рас¬стройств (церебрастенических, неврозоподобных, психопатоподобных, эпи¬лептиформных, апатико-адинамических), которые свидетельствуют о повре¬ждении ЦНС.
По данным Е.М. Парцалис (2013), связь когнитивных расстройств с пе¬ринатальными нарушениями различной природы подтверждается большим количеством исследований. Перинатальная энцефалопатия трансформирует¬ся не только в когнитивные нарушения, но и в другие расстройства, при этом обнаружить какие-либо значимые структурные изменения при нейровизуали¬зации в отдаленные периоды не всегда удается. Нарушения могут носить функциональный характер, проявляться в сбое микроциркуляции, приводя к гипоксии и патологии на уровне метаболических процессов. В свою очередь описанные расстройства приводят к нарушению формирования взаимосвязей между различными отделами головного мозга.
Клиническая разнородность детей с ЗПР церебрально-органического происхождения обусловлена различной локализацией повреждения цен-тральной нервной системы, а также степенью выраженности данного повре-ждения. По данным А.П. Маршалкина и др. (2011), у детей с ЗПР резидуаль¬но-органического генеза регистрируются выраженные дисфункции диэнце- фальных и верхнестволовых структур, а также базальных и лобных систем. Дефицитарность подкорковых образований головного мозга приводит к нарушению процесса морфофункциогенеза и обусловливает отклонения в развитии теменно-затылочных, височных, лобных и других зон мозга. Отча¬сти клиническая разнородность таких пациентов может быть объяснена в со¬ответствии со структурно-функциональной моделью работы головного мозга, разработанной А.Р. Лурия. В соответствии с данной моделью выделяются три блока: энергетический, блок приема, переработки и хранения информа-ции и блок программирования, регуляции и контроля. Слаженная работа ука¬занных трех блоков обеспечивает интегративную деятельность мозга и по¬стоянное взаимообогащение всех его функциональных систем. Повреждаю¬щий фактор может приводить к нарушению в одном из указанных блоков, обусловливая особенности клинических проявлений.
Попытки систематизировать представления об осложняющих ЗПР пси¬хопатологических синдромах предпринимались неоднократно, но общепри¬нятой классификации на сегодняшний день нет. Данные о распространенно¬сти различных синдромов при ЗПР разноречивы, недостаточно исследований в отношении осложняющих ЗПР психопатологических состояний в группе детей младшего и дошкольного возраста. Кроме того, сопутствующие психо¬патологические синдромы могут маскировать интеллектуальные нарушения, приводя к диагностическим ошибкам.
Исследования в этой области имеют большое значение, их результаты позволят индивидуализировать тактику терапевтического ведения пациентов с ЗПР и повысить результативность их лечения и реабилитации.
Еще один важный вопрос, связанный с проблемой ЗПР резидуально-органического генеза, состоит в прогностической неоднородности. Описаны следующие варианты прогнозов (Власова Т.А., 1973):
1) постепенное улучшение развития;
2) та же динамика, прерываемая возрастными кризисами;
3) развитие стойкого негрубого дефекта;
4) регресс формирования состояния.
И.Ф. Марковской (1995) было описано два варианта прогноза ЗПР ре-зидуально-органического генеза в зависимости от состояния высших корко¬вых функций и типа возрастной динамики их развития. В случае преоблада¬ния общих нейродинамических расстройств описывался достаточно благо¬приятный прогноз. При наличии у пациентов выраженной дефицитарности отдельных корковых функций описывалась менее благоприятная динамика состояния, и, как правило, такие случаи требовали в дальнейшем исключения умственной отсталости.
Некоторыми авторами подчеркивается, что часть этих состояний по своим особенностям примыкает к легкой степени дебильности и имеет менее выраженную тенденцию к компенсации (Сухарева Г.Е., 1965; Макаров И.В. и соавт., 2013).
В.А. Ковшиков (2006) и Е.Ф. Соботович (2003) отмечают, что сочета-ние ЗПР с синдромами алалии имеет свои особенности. Алалии являются тя¬желым речевым нарушением, ведущим к недоразвитию высших психических функций, однако мышление детей с алалиями значительно отличается от мышления умственно отсталых детей, в связи с чем необходимы особые под¬ходы к дефектологической коррекции. Динамика в развитии психических функций у таких детей не всегда благоприятная, и дифференциальная диа¬гностика с умственной отсталостью в некоторых случаях затруднительна.
В отношении ЗПР резидуально-органического генеза особенно сложна дифференциальная диагностика со стойкими интеллектуальными нарушени¬ями. Дети с энцефалопатическими формами ЗПР достаточно рано попадают на прием к психиатру и в возрасте 3-4 лет представляют большие трудности в дифференциальной диагностике с умственной отсталостью. С другой сто¬роны, присутствие в клинической картине дополнительных психопатологи¬ческих синдромов осложняет течение ЗПР и коррекционную работу. Зача¬стую диагноз выраженной задержки психоречевого развития ставится в связи с невозможностью точного определения степени интеллектуального отстава¬ния ребенка на момент обследования и с поправками на возможную динами¬ку на фоне коррекции осложняющих психопатологических расстройств.
Еще одним открытым вопросом остаются возрастные границы поста-новки диагноза ЗПР. По мнению большинства отечественных психиатров, диагноз задержка психического развития должен быть снят после достиже-ния ребенком 7-8, в крайнем случае 11 лет - к этому времени необходимо определиться с уровнем интеллектуального развития и образовательным маршрутом.
По данным зарубежных источников, диагноз ЗПР выставляется детям до 5 лет. Далее, после проведения тестирования по методике Векслера, диа-гноз задержки развития обычно бывает заменен на диагноз интеллектуальная недостаточность (Simeonsson R., Sharp M., 1992; McDonald et al., 2006; Fenichel M., 2009). Однако описываются многочисленные случаи, когда ин¬теллектуальное развитие остается на пограничном уровне, не достигая нор¬мативных показателей и в то же время не удовлетворяя требованиям поста¬новки диагноза умственная отсталость.
Проблема заключается в том, что диагноза «пограничная интеллекту¬альная недостаточность» не существует, а многие из тех детей, у кого была диагностирована ЗПР, на протяжении всей последующей жизни могут де¬монстрировать разнообразные расстройства, препятствующие успешному обучению и адаптации. Это могут быть стойкие речевые нарушения, рас¬стройства учебных навыков, нарушения эмоционально-волевой сферы, при этом формально, при тестировании по методике Векслера, интеллектуальное развитие таких пациентов соответствует низкой возрастной норме или нахо¬дится на пограничном уровне.
Следующим актуальным вопросом является разработка эффективных программ коррекционного обучения для таких детей. На сегодняшний день образование детей с ЗПР должно осуществляться в специализированных кор¬рекционных классах VII вида на основании Приказа № 103 Министерства просвещения СССР от 1981 г. Однако сейчас имеется тенденция к продвиже¬нию гуманистического, личностно-ориентированного подхода к образова¬нию, к формированию инклюзивной образовательной среды. Все больше де¬тей с задержкой психического развития приходят в массовую начальную школу, игнорируя специальные школы VII вида, и пополняют ряды неуспе¬вающих учеников. По данным С.А. Котовой и др. (2010), обучение таких де¬тей в массовой школе не только не способствует компенсации проблем, но в некоторых наиболее сложных случаях может ухудшать состояние ребенка. В то же время и практика работы с такими пациентами в коррекционных клас¬сах показывает, что неравномерность развития полностью не компенсирует¬ся, несмотря на специализированную программу обучения. Такие результаты как раз и обусловлены качественной неоднородностью детей с ЗПР. Так, например, при наличии рецептивного нарушения речи ребенок с достаточно высоким уровнем невербального интеллекта не может освоить программу даже коррекционного класса, потому что психопатологическая структура данного варианта ЗПР не позволяет полноценно усваивать информацию с помощью слухоречевого анализатора, что делает все существующие образо¬вательные программы неэффективными.
Клиническая неоднородность пациентов с ЗПР резидуально-органического генеза требует дальнейшего изучения данной патологии с це¬лью разработки общепринятой клинической классификации, необходимой для качественной лечебной и коррекционной работы.
Цель исследования - выделение клинических вариантов ЗПР рези-дуально-органического генеза на основе ведущего психопатологического син¬дрома у детей дошкольного возраста, а также установление характера влияния этих синдромов на клинику и динамику интеллектуальных расстройств.
Задачи исследования:
1. Выявление частоты встречаемости осложненных форм в структуре ЗПР резидуально-органического генеза и их качественная характеристика.
2. Выделение клинических вариантов ЗПР резидуально-органического генеза на основе ведущего психопатологического синдрома у детей до¬школьного возраста.
3. Изучение влияния сопутствующих психопатологических синдромов на выраженность и динамику интеллектуальных нарушений при ЗПР резиду¬ально-органического генеза.
4. Оценка интеллектуального профиля пациентов для каждого варианта осложненной ЗПР.
Научная новизна. Впервые выделены клинические варианты ЗПР ре-зидуально-органического генеза у детей дошкольного возраста. Дана научно обоснованная развернутая психопатологическая характеристика проявлений задержки психического развития у дошкольников в зависимости от ведущего психопатологического синдрома.
Ведущий синдром в структуре задержки психического развития рези¬дуально-органического генеза в рамках предложенной модели является прог¬ностически значимым критерием. Произведен расчет относительного риска неблагоприятного прогноза для каждого из вариантов осложненной ЗПР. Описана динамика интеллектуальных нарушений у детей с ЗПР резидуально¬органического генеза в зависимости от сопутствующего психопатологиче¬ского синдрома. Выявлены формы, характеризующиеся наименее благопри¬ятным прогнозом. Также описаны основные симптомы, препятствующие успешной педагогической коррекции задержки психического развития, что дает возможность разрабатывать специализированные коррекционные про¬граммы обучения с учетом психопатологической структуры расстройства.
Приведены характеристики интеллектуального профиля пациентов при каждом из вариантов осложненной ЗПР.
Практическая значимость исследования. Систематизация наиболее часто встречающихся сопутствующих психопатологических синдромов у де¬тей с ЗПР способствует более качественной клинической оценке состояния пациентов, облегчает проведение дифференциальной диагностики с клиниче¬ски сходными состояниями. Результаты исследования позволяют повысить эффективность выявления наиболее сложных для диагностики пациентов с ЗПР, имеющих сопутствующие психопатологические синдромы, с возможно¬стью положительной динамики показателей уровня интеллекта при условии смягчения осложняющих нарушений.
Выделение сопутствующего психопатологического синдрома позволя¬ет индивидуализировать терапевтический подход к пациенту, а также дает возможность разработать специализированные программы дефектологиче- ской коррекции, направленные как на компенсацию интеллектуальных рас¬стройств, так и на смягчение сопутствующих поведенческих нарушений.
Установленное влияние сопутствующего (осложняющего) психопато-логического синдрома на динамику интеллектуальных нарушений позволяет дать наиболее точный прогноз всего заболевания.
Основные положения, выносимые на защиту
1. В клинической картине ЗПР резидуально-органического генеза у де¬тей дошкольного возраста более чем в половине случаев встречаются сопут¬ствующие психопатологические синдромы.
2. У дошкольников с ЗПР резидуально-органического генеза наиболее часто встречаются следующие осложняющие состояния: гиперкинетический синдром, синдромы алалии, синдром психической атонии, синдром эмоцио¬нальной лабильности, неврозоподобные синдромы.
3. Сопутствующие психопатологические синдромы негативно влияют на клиническую картину, динамику и прогноз задержки психического разви¬тия у детей-дошкольников.
4. У пациентов дошкольного возраста с осложненными формами ЗПР неравномерность развития интеллектуальных функций сохраняется даже по¬сле достижения нормального уровня интеллекта.
Объем и структура диссертации. Содержание диссертационного ис-следования изложено на 198 страницах. Работа состоит из введения, четырех глав, заключения, выводов, списка литературы (197 источников, из них 129 - на русском, 68 - на иностранных языках) и приложений. Во введении обос¬нована актуальность данного исследования, сформулированы цель и основ¬ные задачи работы. В первой главе представлен обзор литературных данных по проблеме задержек психического развития у детей, основным аспектам этиологии, патогенеза, клинических проявлений и диагностики данного рас¬стройства. Также освещены основные проблемы эпидемиологии и диффе¬ренциальной диагностики. Во второй главе дана клиническая характеристика материала и представлены методы исследования. В третьей главе описаны особенности клинических проявлений различных вариантов ЗПР у детей до¬школьного возраста. В четвертой главе изложены результаты катамнестиче- ского наблюдения, описаны особенности динамики интеллектуальных рас¬стройств при различных вариантах задержек психического развития, прове¬ден сравнительный анализ исхода ЗПР в группах с неосложненной и ослож-ненными формами. В заключении изложены результаты исследования, пред¬ставлены рекомендации по практическому использованию полученных ре¬зультатов, сформулированы основные выводы

bibliography

ВЫВОДЫ
1. Среди 179 дошкольников с ЗПР резидуально-органического генеза представленность неосложненной формы составила всего 25% (45 человек). У данной группы пациентов в клинической картине на первый план выступа¬ло отставание в интеллектуальном развитии, незрелость эмоционально¬волевой сферы. Пациенты этой группы не обнаруживали грубых нарушений поведения, признаков дезадаптации в дошкольном учреждении, нарушений в коммуникативной сфере. У остальных 134 пациентов (75%) наравне с отста¬ванием в развитии были диагностированы различные психопатологические синдромы, влияющие на клиническую картину, поведение, адаптацию.
2. В соответствии с преобладающими психопатологическими наруше¬ниями было выделено пять групп ЗПР у детей: с гиперкинетическим синдро¬мом; с синдромами алалии; атоническая форма ЗПР; с синдромом эмоцио¬нальной лабильности; с неврозоподобными синдромами. Наиболее часто у детей дошкольного возраста с ЗПР можно было наблюдать гиперкинетиче¬ский синдром (33%). Следующими по частоте встречаемости были специфи¬ческие расстройства речевого развития - сенсомоторная и моторная алалия (21%). Почти так же часто имел место синдром психической атонии (20%), несколько реже встречался синдром эмоциональной лабильности (14%), и самой немногочисленной оказалась группа с неврозоподобными синдромами (12%).
3. Анализ психопатологической структуры различных типов ослож¬ненных форм ЗПР выявил, что в клинической картине каждого варианта на первый план выступали симптомы, характерные для ведущего психопатоло¬гического синдрома, оттесняя на второй план интеллектуальные нарушения. Полученные данные позволяют говорить о менее благоприятном исходе за¬держки психического развития при наличии сопутствующих (осложняющих) психопатологических синдромов. Расчет относительного риска показал, что вероятность неблагоприятного исхода в группе с осложненными формами ЗПР в 2,8 раза выше, чем в группе сравнения. Временные задержки темпа психического развития среди осложненных форм ЗПР составили только 38% всех наблюдений. Представленность умеренной и выраженной степеней ЗПР в группах позволяет сделать вывод о наибольшем осложняющем влиянии синдрома психической атонии и синдрома сенсомоторной алалии на ЗПР. Осложняющее влияние подтверждается и данными катамнеза: наименее бла-гоприятный прогноз выявлен при сочетании ЗПР с синдромом психической атонии и сенсомоторной алалии.
4. Катамнестическое исследование показало, что неравномерность ин-теллектуального развития сохраняется у пациентов с осложненными форма¬ми ЗПР после достижения нормативных показателей уровня интеллекта (по методике Векслера). Анализ успешности выполнения различных субтестов методики в каждой группе позволил выявить сохраняющееся влияние веду¬щего психопатологического синдрома на интеллектуальный профиль паци¬ентов.