МІНІМАЛЬНО ІНВАЗИВНЕ ЛІКУВАННЯ АУТОСОМНО-ДОМІНАНТНОГО ПОЛІКІСТОЗУ НИРОК

summary

Матеріали та методи дослідження. Перший етап дослідження передбачав вивчення “сімейного” анамнезу 50 хворих на АДПН, які надійшли до урологічного відділення ПОКЛ впродовж 2003-2006 рр. за направленнями міських та центральних районних лікарень. У 94,0% випадків хворі звернулись за спеціалізованою допомогою з причини клінічної маніфестації АДПН та у 6,0% випадків АДПН виявлений при обстеженні з приводу інших захворювань. Шляхом обстеження членів сімей та найближчих родичів “пасивно” виявлених хворих на АДПН було “активно” виявлено ще 60 хворих на АДПН (54,5% від загальної сукупності хворих). “Пасивно” та “активно” виявлені 110 пацієнтів склали загальну сукупність хворих на АДПН. Для проведення медико-генеалогічного аналізу родоводу хворих на АДПН був проведений розподіл загальної сукупності на 5 груп: група А – онуки пасивно виявлених хворих (5 осіб), група Б - діти пасивно виявлених хворих (21 особа), група В – пасивно виявлені хворі, а також їхні брати та сестри (69 осіб), група Г – батьки пасивно виявлених хворих (11 осіб), група Д – дідусі та бабусі пасивно виявлених хворих (4 особи).

Другий етап дослідження мав за мету вивчення особливостей клінічного перебігу, діагностики та лікування хворих на АДПН. Обстеження хворих носило комплексний, уніфікований характер. Загальноклінічні дослідження проводились із застосуванням класичних методик. Згідно з вимогами протоколу надання медичної допомоги хворим на пієлонефрит діагноз “хронічний пієлонефрит” та активність інфекційного запального процесу визначали на підставі клініко-лабораторних даних. Наявність та ступінь хронічної ниркової недостатності (ХНН) визначали за швидкістю клубочкової фільтрації плазми (ШКФ) та концентрацією креатиніну у плазмі крові. ШКФ визначали за величиною кліренсу ендогенного креатиніну, користуючись пробою Реберга-Тарєєва, яку виконували із застосуванням класичної уніфікованої методики. Класифікацію артеріальної гіпертензії (АГ) проводили за рівнем АТ відповідно до рекомендацій ВООЗ та Міжнародного товариства гіпертензії (1999).

При оцінці клінічного перебігу АДПН виділяли 4 стадії захворювання. Латентна стадія характеризується відсутністю клінічної симптоматики, відсутністю змін у загальному аналізі крові та сечі, ШКФ ≥90мл/хв, рівнем креатиніну сироватки крові ≤0,123ммоль/л. Компенсована стадія характеризується непостійним тупим болем у ділянці нирок, періодичним загальним нездужанням, швидкою стомлюваністю, «м’якою» артеріальною гіпертензією, легкою анемією, незначними змінами у сечі, ШКФ <90мл/хв≥60мл/хв, рівнем креатиніну сироватки крові >0,123≤0,176ммоль/л. Субкомпенсована стадія проявляється постійним тупим болем у ділянці нирок, головним болем, загальним нездужанням, пригніченістю, іноді сухістю у роті, спрагою та нудотою, помірною АГ, середньої важкості анемією, змінами у сечі, ШКФ<60мл/хв≥30мл/хв, креатинін сироватки крові >0,176 ≤0, 352ммоль/л. Декомпенсована стадія характеризується вираженим больовим синдромом, загальним нездужанням, швидкою стомлюваністю, розбитістю, пригніченістю, апатією, постійною сухістю у роті, спрагою, нудотою, періодичним блюванням, важкою АГ, важкою анемією, змінами у сечі, ШКФ<30мл/хв або лікування методами діалізу, рівнем креатиніну сироватки крові >0,352ммоль/л. Головним критерієм розподілу хворих за стадією АДПН була наявність та вираженість хронічної ниркової недостатності.

Визначення структурно-функціонального стану нирок у хворих на АДПН проводили на підставі сірошкальної ультрасонографії та допплерографії. Ультразвукове дослідження хворих виконували за допомогою діагностичних комплексів “Siеmens Sonoline SL1”, “Logic 400 CL”, “Medison 8800” та “Радмір”. Дослідження починали з традиційної поліпозиційної оглядової ультрасонографії у режимі сірої шкали. Допплерографічне дослідження проводилось у режимі кольорового допплерівського картування (КДК), що дозволяло кількісно оцінити імпульсні характеристики ниркового кровотоку. Визначались пікова систолічна швидкість (Vps, см/с), кінцева діастолічна швидкість (Ved, см/с), усереднена за часом швидкість кровотоку (ТАV, см/с), пульсативний індекс Гослінга (РІ), індекс резистентності Пурсилота (RI) та систоло-діастолічне співвідношення (S/D). Із метою оцінки ефективного ниркового кровотоку визначався хвилинний об’єм кровотоку в ниркових артеріях (Q, мл/хв). Інтерпретацію результатів допплерографії проводили згідно із загальновизнаними критеріями норми (Лелюк В.Г., Лелюк С.Э, 2003; Квятковский Е.А., Квятковская Т.А, 2005).

Виходячи з особливостей лікувальної тактики,  110 хворих на АДПН (середній вік 38,6±2,9 років) були розподілені на 4 групи. Групу 1 (динамічного спостереження) склали 45 хворих на АДПН (середній вік 33,1 ± 2,5 років) з кістами ≤3 см, які не виказували скарг, не мали ускладнень у вигляді хронічного пієлонефриту та артеріальної гіпертензії. Групу 2 (консервативного лікування) склали 26 хворих на АДПН (середній вік 43,8 ± 3,5 років) з кістами ≤3 см, ускладнений хронічним пієлонефритом, артеріальною гіпертензією та нирковою недостатністю. Групу 3 (мінімально інвазивного лікування) склали 33 хворих на АДПН (середній вік 41,0 ± 1,9 років) з кістами >3 см, ускладнений хронічним пієлонефритом, артеріальною гіпертензією та нирковою недостатністю. Групу 4 (хірургічного лікування) склали 6 хворих на АДПН (середній вік 41,8 ± 3,8 років) з нагноєнням кіст та поширенням нагноєння на заочеревинний простір. Окремо була виділена група 0 (обтяженого генеалогічного анамнезу), у яку увійшли 26 близьких родичів (діти, онуки) хворих на АДПН (середній вік 17,6±1,7 років), що на момент первинного обстеження не виказували скарг, не було виявлено змін в аналізах крові та сечі, а також структурно-функціональних змін у нирках.

Дані, одержані в результаті проведених клініко-лабораторних та ультразвукових досліджень, обробляли на персональному комп’ютері з метою встановлення наявності або відсутності достовірного зв’язку між отриманими сукупностями за допомогою статистичних функцій табличного процесора “Microsoft Excel”.

Третій (заключний) етап дослідження передбачав розробку алгоритму спеціалізованої допомоги хворим на АДПН із поетапним провадженням його у практичну діяльність лікувально-профілактичних закладів міста та області.

Результати дослідження та їх обговорення. Аналіз статевої структури “пасивно” та “активно” виявлених хворих на АДПН показав перевагу жінок (64,0% та 56,7% відповідно) в обох групах. Віково-статевий розподіл хворих на АДПН свідчить, що вік “активно” виявлених пацієнтів (36,6±4,5 років) був меншим у порівнянні з віком “пасивно” виявлених пацієнтів (40,6±3,4 років). У структурі хворих на АДПН 43,6% приходилось на латентну стадію, 31,8% - на компенсовану, 11,8% - на субкомпенсовану та 12,8% - на декомпенсовану стадію захворювання. Виявлена достовірна відмінність за віком (p<0,01) хворих у залежності від стадії захворювання: якщо середній вік пацієнтів з латентною стадією АДПН дорівнював 30,8 ± 5,8 років, то означений показник у пацієнтів, у яких мало місце прогресування захворювання, перевищував 40 років: компенсована стадія – 43,4 ± 4,8 років, субкомпенсована стадія – 46,5 ± 5,1 років та декомпенсована стадія – 45,8 ± 6,5 років. Означена тенденція спостерігалася незалежно від статі пацієнтів.

Характерно, що 100,0% “пасивно” виявлених хворих підлягали лікуванню, тоді як лише у 25% “активно” виявлених хворих на АДПН була необхідність у призначенні тих чи інших методів лікування (у 75,0% пацієнтів не спостерігалось клінічної маніфестації хвороби і вони підлягали динамічному спостереженню). Питома вага пацієнтів, які підлягали динамічному спостереженню, складала 40,9%, пацієнтів, які одержували консервативне лікування – 23,6%, мінімально інвазивне лікування – 30,0% та хірургічне лікування – 5,5%. Таким чином, усі пацієнти, що підлягали динамічному спостереженню (група 1), були виявлені “активно”, тоді як переважна більшість хворих, що підлягали лікуванню, були госпіталізовані до урологічного відділення у зв’язку з клінічною маніфестацією хвороби: група 2 - 69,2%, група 3 – 81,8%, група 4 – 83,3%.

Аналіз родоводу хворих на АДПН свідчить про збільшення з віком тяжкості захворювання. У групі А (середній вік 9,6 ± 3,2 років) у 100,0% хворих спостерігалась латентна стадія АДПН. У групі Б (середній вік 24,3 ± 3,1 років) переважала (71,4% хворих) латентна стадія та у 28,6% хворих спостерігалась компенсована стадія АДПН. У групі В (середній вік 40,6 ± 2,7 років) спостерігається збільшення питомої ваги більш тяжких стадій захворювання - 37,7% латентна стадія, 33,3% компенсована стадія, 11,6% субкомпенсована стадія та 17,4% декомпенсована стадія АДПН. У групі Г (середній вік 54,6 ± 5,3 років) тяжкість захворювання також прогресивно збільшується – 18,2% латентна стадія, 27,3% компенсована стадія, 36,4% субкомпенсована стадія та 18,2% декомпенсована стадія АДПН. У групі Д (середній вік 71,2 ± 9,1 років) у переважної більшості хворих, які дожили до похилого і старечого віку, мала місце компенсована стадія (75,0%) та декомпенсована стадія (25,0%) АДПН. Виявлена пряма залежність між тяжкістю захворювання у групах спостереження та лікувальною тактикою. У групі А 100,0% хворих підлягали динамічному спостереженню. У групі Б 90,5% хворих підлягали динамічному спостереженню та 9,5% хворих - консервативному лікуванню. У групі В спостерігається збільшення питомої ваги мінімально інвазивних оперативних втручань (40,6%) та хірургічного лікування (5,8%). У групі Г переважна більшість хворих, у яких тривалість життя перевищувала 50 років, підлягали динамічному спостереженню (45,4%) та консервативному лікуванню (36,4%). У групі Д переважна більшість хворих (75,0%), які дожили до похилого і старечого віку, підлягала динамічному спостереженню, і лише 25,0% хворих - консервативному лікуванню.