Абдуллін Рафаель Фатяхдинович. Патоморфологія пухлини Вільмса (нефробластоми)

brief description

Абдуллін Рафаель Фатяхдинович. Патоморфологія пухлини Вільмса (нефробластоми) : дис... канд. мед. наук: 14.03.02 / Донецький держ. медичний ун-т ім. М.Горького. — Донецьк, 2006. — 172арк. : рис., табл. — Бібліогр.: арк. 156-172

Абдуллін Р.Ф. «Патоморфологія пухлини Вільмса (нефробластоми)». Рукопис.
Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.03.02 патологічна анатомія. Національний медичний університет імені О.О.Богомольця, Київ, 2006.
Робота містить теоретичне обгрунтування та нове наукове рішення актуальної задачі - встановлення основних морфологічних характеристик епітеліального та неепітеліального компонентів нефробластом різного ступеня катаплазії для забезпечення достовірності й об'єктивізації патогістологічного діагнозу та прогнозу. Матеріалом слугували 110 спостережень нефробластом (95 операційних і 15 аутопсійних). Застосування сучасних оглядових селективних гістохімічних, морфометричних методів та імуногістохімічне дослідження з використанням антитіл до панцитокератинів, епітеліального мембранного антигену (EMA), віментину, десміну, гладком’язового актину (SMA), з якісною та кількісною оцінкою одержаних результатів дозволило отримати об'єктивні діагностичні критерії. Встановлено, що основними структурними одиницями нефробластоми є епітеліальний та неепітеліальний (мезенхімальний) компоненти різного ступеня диференціювання, які здатні до формування різних типів мікроструктур. Інформативними показниками посилення злоякісності пухлини Вільмса є поєднане зростання рівня мітотичного індексу та питомої ваги патологічних форм мітозів епітеліального і міобластного компонентів. Несприятливий прогноз та злоякісний перебіг мають нефробластоми з наявністю низькодиференційованих та анапластичних структур, особливо міогенного походження.

У дисертації наведене теоретичне узагальнення і нове рішення наукової задачі - встановлення основних морфологічних характеристик епітеліального і неепітеліального компонентів нефробластом різного ступеня катаплазії для забезпечення вірогідності й об'єктивізації патогістологічного діагнозу та прогнозу.

З’ясовано, що епітеліальний і неепітеліальний компоненти є облігатними структурами паренхіми нефробластоми, ступінь тканинного і клітинного диференціювання яких визначають її біологічні властивості і прогноз.
Виявлено, що тканина нефробластоми в дітей у вікових групах до 3-х років, на відміну від старших пацієнтів, морфологічно характеризується низьким ступенем тканинного і клітинного диференціювання компонентів, інфільтративним ростом та деструкцією капсули, атиповим мікрогемоциркуляторним руслом з вираженими розладами кровообігу, високим питомим об’ємом вогнищ некрозу пухлинної тканини (понад 0,0684±0,0192), що відображає агресивність клінічного перебігу нефробластоми і є несприятливою прогностичною ознакою.
Встановлено, що інформативними (р<0,05) показниками підвищення ступеня злоякісності нефробластом є наростання мітотичного індексу в епітеліальному, лейо- і рабдоміобластному компонентах відповідно з 7,2±0,51 до 15,1±0,96, з 15,4±1,3 до 23,6±2,3 і з 16,2±1,9 до 28,1±3,6, а також відсотка патологічних форм мітозів відповідно з 21,5±2,7% до 52,8±3,7%, з 25,1±3,7% до 56,3±4,9%, з 27,1±4,3% до 62,1±7,4%, що є прогностично несприятливим.
Документовано, що високодиференційовані тубулярні, розеткоподібні, сосочкові (псевдоклубочкові) структури епітеліального компонента нефробластом, незважаючи на низьку проліферативну активність (мітотичний індекс до 12,7±0,4 і відсоток патологічних мітозів до 46,1±3,3), здатні в 76% випадків до судинної інвазії з розвитком регіонарних і віддалених метастазів.
Показано, що солідні епітеліальні, низько- і недиференційовані міобластні структури, незалежно від їхнього питомого об’єму, у 100% випадків супроводжуються судинною інвазією пухлинними клітинами, що сприяє ранньому лімфогематогенному метастазуванню і визначає агресивність клінічного перебігу та несприятливий результат.
Визначені характерні морфологічні ознаки епітеліального і неепітеліального компонентів нефробластом різного ступеня катаплазії інформативні для використання у практиці патологоанатомів педіатричного профілю, онкохірургічних педіатричних відділеннях (для оптимізації діагностики та з’ясування прогнозу), а також у педагогічному процесіна кафедрах патологічноїанатомії, онкології, неонатології і дитячої хірургії.