Поляков Костянтин Володимирович. Патоморфологія легеневих судин у дітей при первинній та вторинній пульмональній гіпертензії

brief description

Поляков Костянтин Володимирович. Патоморфологія легеневих судин у дітей при первинній та вторинній пульмональній гіпертензії : дис... канд. мед. наук: 14.03.02 / Донецький держ. медичний ун-т ім. М.Горького. — Донецьк, 2006. — 169арк. — Бібліогр.: арк. 153-169

Поляков К.В. Патоморфологія легеневих судин у дітей при первинній та вторинній пульмональній гіпертензії. Рукопис.
Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.03.02 патологічна анатомія. Національний медичний університет імені О.О.Богомольця, Київ, 2007.
Дисертація містить теоретичне обґрунтування та нове наукове рішення актуальної задачі встановлення основних морфологічних ознак в системі легеневих судин у дітей з первинною та вторинною пульмональною гіпертензією для забезпечення вірогідності й об'єктивізації патогістологічного діагнозу та прогнозу. Первинна пульмональна гіпертензія (синдром Айєрза) включає хронічну гіпертензію у малому колі кровообігу, вазоконстрикцію гладком'язових клітин, проліферацію медії та інтими дрібних (61,9±5,2%) і середніх (39,1±4,2%) артерій м'язового типу з наступним фіброзом стінки судин, плексиформну артеріопатію та гіпертрофію правого шлуночка серця й обов'язкову наявність у периваскулярній зоні внутрішньолегеневих артерій незрілої, дисплазованої сполучної тканини ембріонального типу. Проявами вторинної гіперкінетичної легеневої гіпертензії, зумовленої ВВС, є міоеластоз медії і гіперплазія гладком'язових клітин в інтимі артерій еластично-м’язового типу, висока питома вага в судинній стінці гладком’язових клітин з яскравим подвійним променезаломленням, ішемія міжальвеолярного капілярного русла, поєднання периартеріального та перивенозного склерозу з дрібними вогнищами дисплазії сполучної тканини.

У дисертації наведене теоретичне узагальнення і нове вирішення наукової задачі встановлення основних морфологічних ознак в системі легеневих судин у дітей з первинною та вторинною пульмональною гіпертензією для забезпечення вірогідності й об'єктивізації патогістологічного діагнозу та прогнозу.
Первинна, або ідіопатична, пульмональна гіпертензія (синдром Айєрза) включає хронічну гіпертензію у малому колі кровообігу, вазоконстрикцію гладком'язових клітин, проліферацію медії та інтими дрібних (61,9±5,2%) і середніх (39,1±4,2%) артерій м'язового типу з наступним фіброзом стінки судин, плексиформну артеріопатію та гіпертрофію правого шлуночка серця й обов'язкову наявність у периваскулярній зоні внутрішньолегеневих артерій незрілої, дисплазованої сполучної тканини ембріонального типу.
Синдром Айєрза має певну вікову градацію: у дітей до трьох років він характеризується високим питомим об’ємом дрібних і середніх легеневих артерій з вираженною констрикцією і дилятацією гладком’язових клітин на тлі периваскулярної осередкової дисплазії сполучної тканини зі слабко вираженим периваскулярним фіброзом; після 5 років типовими є плексиформні судинні ураження, ангіоматоз, ендо- та перифібропроліферативний склероз (загальна площа уражень складає 41,6±3,8%), вогнищева атрофія альвеолярного капілярного русла.
Морфологічними проявами ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту (синдрому Хаммена-Річа) є: запалення з виразними альтеративним і продуктивним компонентами, осередкове ушкодження базальних мембран капілярів альвеолярних мішечків з поєднаною внутрішньоальвеолярною проліферацією пневмоцитів ІІ-го типу та формуванням безсудинних нодулярних вузликів з виходом процесу в нодулярний фіброз, мононуклеарним складом альвеолярних запальних інфільтратів, компенсаційною артеріолярною вазоконстрикцією та гіпертрофією гладком’язових клітин, що є морфологічним субстратом ранньої вторинної гіпертензії.
Проявами вторинної гіперкінетичної легеневої гіпертензії, обумовленої вродженими вадами серця, слугують міоеластоз медії і гіперплазія гладком'язових клітин в інтимі артерій еластично-м’язового типу, висока питома вага в судинній стінці гладком’язових клітин з яскравим подвійним променезаломленням, ішемія міжальвеолярного капілярного русла, поєднання периартеріального та перивенозного склерозу з дрібними вогнищами дисплазії сполучної тканини.
Питомий об’єм плексиформних утворень залежить від тривалості захворювання: у хворих дітей з первинною легеневою гіпертензією віком до 5 років він складає 16±3,9% від загальної площі легеневих артерій, після 5-ти років 48±7,1%, при вроджених вадах серця з гіперкінетичним типом легеневої гіпертензії 9,2±2,7% (р<0,005) і практично відсутній у хворих з венозною легеневою гіпертензією та при ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті.
З’ясовано, що інформативним і достовірним (р<0,005) морфологічним показником ступеня легеневої гіпоксії та прогностично несприятливою ознакою первинної і вторинної пульмональної гіпертензії є зменшення питомого об’єму ендотеліоцитів, типованих антитілами до СD34: при синдромі Айєрза в 1,53 (0,1889±0,0396), синдромі Хаммена-Річа в 1,67 (0,1731±0,0484), при вроджених вадах серця з гіперкінетичним типом легеневої гіпертензії в 1,42 (0,2035±0,0305) разів порівняно з контрольною групою (0,2891±0,0116).
Встановлені основні гістологічні, гістохімічні, імуногістохімічні та морфометричні показники первинної і вторинної пульмональної гіпертензії (питомий об’єм дрібних і середніх артерій м'язового типу, ендотеліоцитів, плексиформних утворень та пневмоцитів ІІ-го типу) придатні для використання при диференціальній діагностиці синдромів Айєрза, Хаммена-Річа і вроджених вад серця з гіперкінетичним типом легеневої гіпертензії, а також у педагогічному процесі на кафедрах патологічноїанатомії, неонатології й педіатрії.