ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ ПОДВІЙНОГО ВІДХОДЖЕННЯ МАГІСТРАЛЬНИХ СУДИН ВІД ПРАВОГО ШЛУНОЧКУ СЕРЦЯ ТЕТРАДНОГО ТИПУ : ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ДВОЙНОГО отхождения магистральных сосудов от правого желудочка сердца тетрадного ТИПА

Краткое содержание

Матеріал і методи досліджень. У роботі аналізуються дані результатів хірургічного лікування 234 пацієнтів з ПВМС від ПШ тетрадного типу, за період з 01.01.1991 по 31.12.2008 р. в ДУ “Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова” АМН України. Середній вік на момент виконання операції склав 5,7±4,6 років (від 5 місяців до 22 років). Вага дітей в середньому склала 19,2±12,7 кг (від 5,3 до 65 кг). Співвідношення пацієнтів за статтю: 158 (67,5 %) – чоловічої статі і 76 (32,5 %) – жіночої. Радикальна корекція вади була виконана у 221 (94,4%) пацієнта. В останніх 13 (5,6%) пацієнтів проводили лише паліативні процедури. Серед 221 пацієнта, яким виконана радикальна корекція, у 65 (27,8 %) пацієнтів була застосована стадійна тактика хірургічного лікування, де на першій стадії виконували паліативні втручання, а на другій – радикальну корекцію.

Для оцінки ефективності пошуків поліпшення результатів радикальної корекції ПВМС від ПШ тетрадного типу всі пацієнти були розглянуті в двох хірургічних періодах. Перший, з 1991 по 1999 роки, склав 106 (45,3%) хворих, другий – з 2000 по 2008 рік, 128 (54,7%) хворих. Такий розподіл обумовлений використанням нових діагностичних критеріїв вади, пошуком більш „щадних” методів корекції, вдосконаленням хірургічної техніки.

Клінічне обстеження пацієнта включало вивчення суб'єктивних і об'єктивних даних. Суб'єктивна частина обстеження включала з'ясування анамнезу захворювання і скарг пацієнта безпосередньо з його слів, або  найближчих родичів (частіше зі слів батьків). Особливу увагу звертали  на наявність і вираженість ціа­нозу, серцебиття, задишки або задишково-ціанотичних нападів (ЗЦН), проведене раніше лікування та його ефективність. Об'єктивні дані включали огляд пацієнта, його загальний стан, фізичну активність. Усім хворим проводили антропометрію. При аускультації враховували характер шумів, їх локалізацію і іррадіацію. Ці дані порівнювали у віддаленому періоді з такими у перед- і післяопераційному періодах.

Усім хворим записували електрокардіографію (ЕКГ), фонокардіографію, проводили рентгенографію органів грудної клітки в прямій проекції, ЕхоКГ. Ехокардіографічне обстеження було основним у визначенні вади. Діагноз встановлювали на основі „правила 50%”, прийнятого EACTS в 1999 році. Даний метод дозволив в реальному масштабі часу надати інформацію про морфологію, кінетику структур серця, а також оцінити стан гемодинаміки хворого. З 2000 року ми застосовували власну методику ехокардіографічної діагностики даної вади, визначаючи ступінь зсуву клапанного кільця аорти в правошлуночкову сторону, що дозволяє математично обгрунтувати «правило 50 %» і встановити точний діагноз.

Катетеризацію порожнин серця з ангіокардіографією виконали лише в 116 (49,6 %) випадках. Основною метою використання цього методу обстеження є не встановлення, а підтвердження і уточнення діагнозу, особливо в неясних ситуаціях для діагностики супутніх вад серця.

Усім пацієнтам перед операцією, а потім інтраопераційно та у після- операційному періоді виконували клінічні аналізи крові та сечі, а також біохімічні і, при потребі, бактеріологічні дослідження, алергологічні проби.

Для оцінки безпосередніх результатів операцій перед випискою пацієнтів з клініки виконували контрольну ЕхоКГ. Докладне вивчення віддалених результатів операцій проводили на підставі співставлення суб'єктивних і об'єктивних даних хворих у порівнянні з передопераційними показниками і станом при виписці зі стаціонару. З листування з'ясовували лише відомості про летальні результати та інвалідність. Першу консультацію призначали через 6 місяців після операції, потім щорічно, а при необхідності – частіше. При обстеженні у віддаленому періоді, окрім загальноклінічного дослідження, застосовували ЕКГ, ЕхоКГ і рентгенографію серця, а в окремих випадках використовували ангіокардіографічне дослідження.

Диференційна діагностика між тетрадою Фалло і ПВМС від ПШ тетрадного типу. Тетрадний варіант ПВМС від ПШ, за всіма анатомічними ознаками, окрім відхождения магістральних судин, подібний до «суміжної» вади – тетради Фалло. Для встановлення точного діагнозу та проведення диференційної діагностики ми, з 2000 по 2008 рік включно, обстежили пацієнтів з ПВМС від ПШ тетрадного типу і тетрадою Фалло, приділяючи особливу увагу таким анатомічним «маркерам» ПВМС як: мітрально-аортальний фіброзний контакт, двохшлуночковий м'язовий конус. Результати обстеження пацієнтів показали, що відсутність мітрально-аортального фіброзного контакту і наявність двохшлуночкового конусу мали місце лише в групі пацієнтів з ПВМС від ПШ тетрадного типу відповідно у 46 (35,9 %) і 34 (26,6 %) випадках, що не дало нам можливості розглядати їх як основні критерії встановлення діагнозу.