ДІАГНОСТИКА ТА ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ ТОТАЛЬНОГО АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖУ ЛЕГЕНЕВИХ ВЕН : Диагностика и хирургическое лечение Тотальная АНОМАЛЬНОГО дренажа легочных вен

Краткое содержание

 Клінічний матеріал дослідження склали 90 послідовних пацієнтів з “простим” тотальним аномальним дренажем легеневих вен (TAPVC), які знаходилися на стаціонарному лікуванні у НІССХ ім. М.М.Амосова та НПМЦДКК МОЗ України у період з січня 2000 по червень 2007 року. „Простими” вважаються випадки наявності ізольованого TAPVC. Співіснуючі відкрита артеріальна протока (PDA), відкрите овальне вікно (PFO) та дефект міжпередсердної перетинки (ASD) також входять до простої групи. Всі пацієнти з супутніми серцевими аномаліями, окрім ASD та PDA, були виключені з даного дослідження.

Медіана віку пацієнтів склала 2.5 місяці (від 3 діб до 14 років). Вік більшості пацієнтів (n=52, 57.8%) становив від 1 до 12 місяців. В досліджуваній групі також було 28 новонароджених (31.1%), та 10 пацієнтів (11.1%) віком старше 12 місяців. Медіана маси тіла пацієнтів склала 4.4 кг (від 1.83 до 32 кг). Осіб чоловічої статі було 53 (58.9%), жіночої – 37 (41.1%).

Для порівняльного аналізу всіх пацієнтів було розділено на 3 групи. Пацієнти, що були оперовані з січня 2000 по грудень 2004 року, увійшли до І групи (n=39), а з січня 2005 по червень 2007 року – до ІІ групи (n=41). До ІІІ групи були віднесені пацієнти (n=10), яким оперативне лікування не проводилося. Пацієнти усіх груп були подібними за віком та масою тіла. Водночас пацієнти І групи мали достовірно більшу площу поверхні тіла порівняно з пацієнтами ІІ та ІІІ груп.

У відповідності з анатомічною класифікацією TAPVC всі пацієнти розділялися за формою вади на хворих з супракардіальною, інтракардіальною, інфракардіальною та змішаною формами. Супракардіальну форму вади було діагностовано у 36 пацієнтів (40%). В 27 випадках (75%) вертикальна вена, що дренує колектор легеневих вен, впадала у ліву плечоголовну вену (v.anonyma), в 9 випадках (25%) – в верхню порожнисту вену (SVC). Така ж кількість пацієнтів (40%, n=36) мала інтракардіальну форму вади. В 21 випадку (58.3%) у пацієнтів цієї групи колектор легеневих вен дренувався в коронарний синус, в 15 випадках (41.7%) – безпосередньо в порожнину правого передсердя. Інфракардіальна форма TAPVC спостерігалася у 10 пацієнтів (11.1%). У решта 8 пацієнтів (8.9%) було виявлено змішану форму вади. Клінічний перебіг захворювання був симптоматичним у 65 пацієнтів (72.2 %) досліджуваної групи та безсимптомним – у 25 (27.8%).

Діагностика TAPVC. Наслідком невеликої частки TAPVC в загальній структурі вроджених серцевих аномалій (1,5-2%) є часта постановка помилкових діагнозів пацієнтам з TAPVC під час проведення первинних обстежень. Загалом у досліджуваній групі пацієнтів (n=90) було виявлено 21 випадок помилкової діагностики на первинному етапі, що склало 23.3% всіх пацієнтів, скерованих на лікування до обох установ. Найбільш частим хибним діагнозом був ASD (n=8, 38.1%), за ним слідували PFO (n=5, 23.8%), PAPVC (n=4, 19%), HLHS (n=3, 14.3%) та CoA-VSD (n=1, 4.8%). Слід наголосити, що двоє пацієнтів з попереднім діагнозом HLHS були визнані неоперабельними в клініках постановки попереднього діагнозу, але після постановки коректного діагнозу були успішно прооперовані і на сьогоднішній день є повністю здоровими. Проведений аналіз демонструє високу частоту помилкових діагнозів у досліджуваної групи пацієнтів з TAPVC (n=21, 23.3%), причому збільшення кількості пацієнтів в ході дослідження не характеризується зменшенням кількості помилкових первинних діагнозів (І група, 2000-04 рр., - n=7, 17.9%, ІІ група, 2005-07рр., - n=10, 24.4%, ІІІ група – n=4, 40%).

На сьогоднішній день ЕхоКГ є основним методом діагностики ізольованого TAPVC. Серед специфічних ЕхоКГ показників, які мають важливе значення з точки зору лікувальної тактики, знаходяться фракція викиду, кінцево-діастолічні розміри лівого шлуночка, розміри PFO чи ASD, ступінь легеневої гіпертензії, наявність обструкції відтоку крові з легеневих вен, а також її ступінь. Всі пацієнти (n=90) характеризувалися доброю скоротливістю лівого шлуночка з лише поодинокими випадками зниження фракції викиду нижче 60% навіть у пацієнтів в критичному стані. Величина даного показника у пацієнтів ІІІ групи була статистично достовірно більшою порівняно з його величиною у пацієнтів першої та другої досліджуваних груп. За всіма іншими показниками, статистично достовірних відмінностей між трьома групами пацієнтів не спостерігалося. Легенева гіпертензія, що досягала або переважала рівень артеріального тиску, спостерігалася у 15 пацієнтів (38.5%) І групи, 20 пацієнтів (48.8%) ІІ групи та у 8 пацієнтів (80%) ІІІ групи.

В минулому ангіокардіографія була основним методом для детального визначення анатомічної картини у пацієнтів з TAPVC. Проте в зв’язку з великою кількістю ускладнень, які супроводжують проведення ангіографії у даної групи пацієнтів, в ході нашого дослідження наголос було поставлено на збільшенні частки повністю  неінвазивних діагнозів у пацієнтів з  TAPVC. До початку 2005 року ангіокардіографія для уточнення анатомії при TAPVC застосовувалась достатньо широко – її було проведено 15 пацієнтам (38.5%) І групи та 9 пацієнтам (90%) ІІІ групи. Починаючи з 2005 року ситуація суттєво змінилася, і у ІІ групі дане обстеження було застосовано лише у 4 пацієнтів (9.8%). Балонна атріосептостомія, яка є свого роду паліативною процедурою при наявності PFO малих розмірів, була виконана у 1 пацієнта (2.6%) І групи, 1 пацієнта (2.4%) ІІ групи та у 5 пацієнтів (50%) ІІІ групи. В зв’язку з появою у 2006 році в арсеналі доступних діагностичних засобів комп’ютерної томографії, її було використано для уточнення анатомічної картини у 4 пацієнтів (9.8%) ІІ групи.

Лікувальна тактика на доопераційному етапі. У пацієнтів І групи на доопераційному етапі застосовувалася наступна лікувальна тактика. В разі задовільного стану пацієнт підлягав проведенню хірургічної корекції в плановому порядку. При наявності пневмонії, респіраторної інфекції, застійних явищ в легенях, а також ознак вираженої серцевої недостатності, олігурії, метаболічного ацидозу пацієнт підлягав проведенню максимальної стабілізації стану до операції. Медіана тривалості перебування в клініці до операції у пацієнтів І групи склала 6 днів (від 0 до 32 днів). Внаслідок зміни тактики всі пацієнти ІІ групи незалежно від стану при поступленні (стан легень, ступінь серцевої недостатності, адекватність діурезу тощо) підлягали проведенню хірургічної корекції незважаючи на ступінь оперативного ризику. Медіана тривалості перебування в клініці до операції у пацієнтів ІІ групи склала 3 дні (від 0 до 12 днів), що достовірно відрізнялося від аналогічного проміжку часу у пацієнтів І групи (p<0,05). Як і пацієнти І групи, хворі ІІІ групи підлягали проведенню максимальної стабілізації стану до операції. У 9 пацієнтів (90%) цієї групи така тактика була безуспішною. В її результаті всі 9 пацієнтів померли в стаціонарі від поліорганної недостатності через 5 днів (медіана) (від 1 до 25 днів) після поступлення у клініку.

Методики хірургічної корекції. У всіх випадках хірургічним доступом була серединна стернотомія. Більшість операцій (n=78, 97.5%) проводили в умовах помірної гіпотермії (26-28єС) з фармакохолодовою зупинкою серця. У двох випадках (2.5%) була застосована глибока гіпотермія (15-18˚С) із повним припиненням кровообігу.

Метою хірургічної корекції TAPVC є створення широкого співустя між колектором легеневих вен та лівим передсердям шляхом накладення анастомозу між ними або проведення внутрішньосерцевого тунелювання. Ключове значення при даній операції має доступ до лівого передсердя та колектора легеневих вен, оскільки без доброго доступу до цих анатомічних структур неможливо провести адекватну хірургічну корекцію TAPVC. Доступ проводили за загальноприйнятими методиками у 63 пацієнтів, і за власною методикою – у 17 пацієнтів.

Методика Williams, Richardson та Campbell в нашій роботі була застосована у 13 пацієнтів (16.3%). Вона полягає в тому, що для доступу до колектора та лівого передсердя (LA) серце за верхівку підіймали з порожнини перикарда і утримували в такому положенні протягом основного етапу операції (накладення анастомозу між LA та колектором легеневих вен).

Методику Shumacker, King було використано у 9 пацієнтів (11.3%). При ній серце залишалося in situ в перикарді. Спочатку виконували поперечний розріз правого передсердя на рівні овального вікна і на певній відстані від синусового вузла. Розріз подовжували дозаду через міжпередсердну перетинку на рівні овального вікна і далі на задню стінку LA. Після виконання аналогічного по формі та розміру  розрізу передньої стінки колектора легеневих вен накладали анастомоз між ними.

Черездвопередсердний (транссептальний) метод був застосований у 3 пацієнтів (3.8%). Як і при попередній методиці серце під час основного етапу знаходилося in situ в перикарді. Після косо-поперечної правої атріотомії вертикально розсікали міжпередсердну перетинку, потім проводили поперечний розріз задньої стінки LA, що дозволяв отримати доступ до колектора легеневих вен. Далі проводили розріз останнього і накладали анастомоз.

Методика Malm використовувалася лише при дренуванні легеневих вен в коронарний синус. ЇЇ було застосовано у 19 пацієнтів (23.8%) досліджуваної групи. Після максимального розширення дефекта міжпередсердної перетинки з висіченням всіх залишкових тканин в ділянці овальної ямки розсікали дах коронарного синуса в напрямі його з’єднання з колектором. В разі наявності адекватного сполучення останнього з коронарним синусом (не менше діаметру нормального мітрального клапана) наступним етапом проводили закриття єдиною латкою з аутоперикарда спільного дефекта, утвореного розширеним міжпередсердним отвором та отвором коронарного синуса. Останній при цьому разом з легеневими венами відводили у LA.

Методика корекції TAPVC в праве передсердя була застосована у 18 пацієнтів (22.5%). Після розширення дефекта міжпередсердної перетинки, як при попередній методиці, проводили розріз тканин, що знаходяться між дефектом міжпередсердної перетинки і отвором колектора, для створення максимально широкого співустя між останніми. Наступним етапом виконували тунелювання для відведення легеневих вен у LA лоскутом аутоперикарду.

Верхньосептальний доступ був застосований під час корекції супракардіальної форми TAPVC у 1 пацієнта (1.25%). Принцип даного доступу є аналогічним до однойменної методики, яку використовують для експозиції мітрального клапана за наявності його вад.

У 17 (21.3%) пацієнтів, що потребували накладення анастомозу між LA та колектором легеневих вен, нами була використана власна модифікація хірургічної корекції TAPVC. Основною відмінністю цієї методики є те, що після підключення штучного кровообігу розріз перикарда подовжували з правого боку таким чином, щоб він на 0,5 см не доходив до правого діафрагмального нерва, а також широко розкривали праву плевральну порожнину. Завдяки широкому розкриттю правої плевральної порожнини, а також безпосередній канюляції порожнистих вен та широкому розкриттю порожнини перикарда справа, стає можливим вивернення серця з розміщенням його верхівки в правій плевральній порожнині. Цей крок дозволяє повністю звільнити порожнину перикарда, що покращує візуалізацію колектора легеневих вен та навколишніх анатомічних структур і полегшує накладення анастомозу.

Пацієнти І та ІІ груп характеризувалися подібними величинами медіан ішемічного часу – 42 та 46 хвилин, загального часу штучного кровобігу – 100 та 113 хвилин, та загального часу операції – 210 та 240 хвилин, відповідно. Звертає на себе увагу те, що представлення нами власної методики хірургічної корекції та практично повна відмова від інших методик корекції не призвели до виникнення статистично значимої відмінності поміж групами по жодному з вказаних показників. В результаті виражених явищ серцевої слабості та нестабільної гемодинаміки на етапі зупинки штучного кровобігу, що не реагували на збільшення дози інотропних засобів, 3 (7.7%) пацієнтів  І групи та 2 (4.9%) пацієнтів ІІ групи потребували проведення допоміжного кровообігу в режимі паралельної перфузії.

Внаслідок вираженої серцевої слабості, що не купувалася великими дозами симпатоміметиків та тривалим штучним кровообігом в режимі паралельної перфузії, троє (7.7%) пацієнтів  І групи померли на операційному столі. У одного пацієнта причиною смерті став недостатній розмір лівого шлуночка, в іншого – інфаркт правого шлуночка та масивні субдуральні гематоми у третього з них .

Перебіг післяопераційного періоду. Внаслідок того, що більшість ускладнень в процесі лікування TAPVC виникають саме в післяопераційному періоді, його вивченню була приділена особлива увага. Для зменшення енергетичних потреб міокарда та гладкого перебігу післяопераційного періоду в разі наявності серцевої слабості необхідним є застосування міорелаксантів та методики глибокої седації. В І групі пацієнтів міорелаксація та глибока седація застосовувалися достатньо широко – в 36.1% (n=13) пацієнтів та 55.6% (n=20) пацієнтів, відповідно. Внаслідок виникнення певних специфічних проблем після тривалого  використання міорелаксантів, їх застосування в ІІ групі було достовірно більш обмеженим – 7.3% (n=3) порівняно з І групою (р=0.0005). Натомість глибока седація з призначенням фентанілу в дозі 5-10мкг/кг/год чи морфіну в дозі 40мкг/кг/год застосовувалася широко – 43.9% (n=18).

Пацієнти І групи в післяопераційному періоді отримували достовірно вищу (p<0,05) дозу допаміну, медіана якої складала 7 мкг/кг/хв, порівняно з 5 мкг/кг/хв у пацієнтів ІІ групи. Водночас більшість пацієнтів І групи (63.9%, n=23) отримували допамін в дозі між 5 та 10 мкг/кг/хв, а ще 3 пацієнтів цієї групи потребували збільшення його дози понад 10 мкг/кг/хв, тоді як більшість пацієнтів ІІ групи (78%, n=32) отримували допамін в дозі меншій за 5 мкг/кг/хв, і лише 9 пацієнтів (22%) цієї групи потребували дози від 5 до 10 мкг/кг/хв. Жоден з пацієнтів ІІ групи не отримував допаміну в дозі понад 10 мкг/кг/хв. В той же час тривалість інотропної підтримки допаміном була достовірно більшою у пацієнтів ІІ групи (p<0,05). До нових терапевтичних кроків слід віднести застосування у пацієнтів ІІ групи левосимендану – інотропного засобу з потужними вазодилятуючими властивостями. Його поява стала одним з факторів, що дозволили знизити дозу базового інотропного засобу – допаміну у пацієнтів ІІ групи. Пацієнти цієї групи, яким призначали левосимендан, отримували достовірно нижчу дозу допаміну порівняно з іншими пацієнтами (р=0.0196).

Одним з факторів, які мали  вплив на ступінь серцевої слабості в післяопераційному періоді, був стан вертикальної вени (VV). Медіана необхідної дози допаміну у пацієнтів, VV яких була залишена не перев’язаною (n=10), становила 9 мкг/кг/хв і була достовірно вищою порівняно з медіаною дози в 5 мкг/кг/хв у пацієнтів з перев’язаною VV (n=34) (р=0.0037). Тривалість штучної вентиляції легень (ШВЛ) в післяопераційному періоді достовірно не відрізнялася в обох групах пацієнтів. При цьому медіана тривалості ШВЛ складала 74 години (від 23 до 342 годин) у пацієнтів І групи та 97 годин (від 12 до 871 години) у пацієнтів ІІ групи. Лише 2 (5.6%) пацієнти І групи знаходилися на ШВЛ більше 10 діб порівняно з 7 (17.1%) пацієнтами ІІ групи. Водночас 5 (12.2%) пацієнтів ІІ групи потребували проведення ШВЛ більше 20 діб. Таку значну кількість пацієнтів, що потребували тривалої ШВЛ, у ІІ групі можна пояснити більшою кількістю хворих, що підлягали проведенню операції, незважаючи на важкість вихідного стану, а також покращенням догляду у відділенні реанімації, що дозволило уникнути великої кількості ускладнень, пов’язаних з тривалою ШВЛ.

Що стосується динаміки розмірів лівого шлуночка, то кінцево-діастолічний об’єм лівого шлуночка (EDV) у пацієнтів обох груп на момент виписки з стаціонару був достовірно більшим порівняно з доопераційними величинами (p<0,05). На момент виписки медіана величини EDV у пацієнтів І групи (18 мл) була достовірно більшою від відповідного показника у пацієнтів ІІ групи (13 мл) (p<0,05). При індексації цих показників було виявлено статистично значиме їх збільшення у пацієнтів обох груп порівняно з доопераційними величинами (p<0,05). Водночас, на відміну від EDV, величина кінцево-діастолічного індекса лівого шлуночка (EDI) при виписці була подібною у пацієнтів обох груп (45 мл/м² та 46 мл/м², відповідно). Наявність таких розбіжностей (статистично відмінні EDV за наявності подібних EDI) можна легко пояснити враховуючи доопераційні антропометричні дані обох груп пацієнтів, а саме достовірно більшу величину площі поверхні тіла у пацієнтів І групи.

Неускладнений перебіг післяопераційного періоду спостерігався у 45 (58.4%) пацієнтів обох груп, що пережили операційний етап лікування (n=77). Серед пацієнтів, у яких не виникло жодного ускладнення, був 21 (46.7%) хворий І групи та 24 (53.3%) – ІІ групи. Найбільш частими ускладненнями були дихальна недостатність (14.3%, n=11), легеневі гіпертензійні кризи (10.4%, n=8) та гостра ниркова недостатність (10.4%, n=8).

Післяопераційна летальність. Госпітальна летальність серед 80 оперованих пацієнтів склала 22.5% (в післяопераційному періоді померли 18 пацієнтів). При цьому в першій групі (2000 – 2004 роки) рівень летальності склав 35.9% (померли 14 пацієнтів), в ІІ групі (2005 – 2007 роки) – 9.8% (померли 4 пацієнтів) (р=0.007). Основною причиною смертей стала серцева слабість – 38.8% (n=7). У пацієнтів, що перенесли хірургічну корекцію TAPVC, остання часто є наслідком малих розмірів лівого шлуночка, який за несприятливих умов стає нездатним до забезпечення системного кровотоку. У нашому дослідженні малі розміри лівого шлуночка стали причиною смерті 5 (27.8%) пацієнтів. Четверо (80%) з них належали до І групи, один (20%) пацієнт відносився до ІІ групи. Серед пацієнтів, що померли від серцевої недостатності, було двоє хворих (11.1%), у яких причиною виникнення слабості стало ішемічне пошкодження міокарда з виникненням його інфаркту. У обох випадках вони представляли І групу.

Другою за частотою причиною смерті стали бронхолегеневі захворювання (38.8%, n=7). Серед них найчастіше зустрічалися пневмонії (27.8%, n=5). Всі пацієнти, що померли від пневмоній, належали до І групи. Решта 2 (11.1%) пацієнтів групи бронхолегеневих захворювань померли на висоті легеневих гіпертензійних кризів. Саме пацієнти, які померли від пневмоній та інших бронхолегеневих захворювань (n=7), склали більшість у групі хворих, післяопераційний період яких ускладнився виникненням легеневих гіпертензійних кризів (n=8). Причиною смерті двох пацієнтів (11.1%), по одному в кожній з груп, стало виникнення внутрішньомозкових крововиливів. Один з пацієнтів ІІ групи (5.6%) помер внаслідок активного септичного процесу. Інший пацієнт цієї групи (5.6%) помер внаслідок виникнення після операції обструкції відтоку крові з легеневих вен.

Серед всіх летальних випадків 3 смерті були інтраопераційними. Всі вони відбулися у пацієнтів І групи. Їх причинами стали малий розмір лівого шлуночка у одного пацієнта, інфаркт правого шлуночка у іншого та масивні субдуральні гематоми у третього з них.

Віддалені результати. Оцінка результатів операцій у віддалені терміни була проведена у 57 (91.9%) з 62 пацієнтів, що вижили після операції (20 з групи І та 37 з групи ІІ). Медіана тривалості спостереження після операції склала 21 місяць (від 3 до 81 місяця). Слід наголосити, що медіана тривалості спостереження пацієнтів І групи, яка становила 42 місяці, значно перевищувала величину даного показника у пацієнтів ІІ групи, що склала 7 місяців.

У віддаленому періоді спостереження летальних випадків та повторних операцій у обстежених пацієнтів не було. Більшість обстежених пацієнтів – 89.5% (n=51) – знаходяться в задовільному стані, ознак серцевої недостатності немає. Решта 6 (10.5%) пацієнтів мають порушення гемодинаміки 1 ступеня (класифікація недостатності кровообігу у дітей раннього віку Інституту серцево-судинної хірургії ім. О.М.Бакулєва (2001)). Лише 4 (7%) пацієнтів періодично приймають медикаментозні засоби (сечогінні, серцеві глікозиди, метаболіти тощо).

При обстеженні пацієнтів у віддалені терміни найбільше уваги ми приділяли оцінці динаміки розмірів лівого шлуночка, ступеню легеневої гіпертензії, а також стану легеневих вен та їх співустя з лівим передсердям. В нашому дослідженні оцінку наведених показників було проведено у 30 (52.6%) пацієнтів. Скоротлива функція лівого шлуночка, основною характеристикою якої є EF, суттєво не відрізнялася до та в різні терміни після операції. Водночас, спостерігалася чітка тенденція до збільшення розмірів лівого шлуночка. І якщо при цьому можна запідозрити, що збільшення EDV є наслідком звичайного соматичного росту пацієнтів, то достовірне збільшення медіани індексованого показника EDI (22.5 мл/м² – при поступленні, 43.5 мл/м² – при виписці, 64.5 мл/м² – у віддалені терміни) свідчить про повну нормалізацію розмірів лівого шлуночка (р<0.001). У 29 (96.7%) пацієнтів рівень тиску в легеневій артерії відповідно до непрямих ознак (величина зворотнього току на тристулковому клапані) не перевищував 35 мм рт. ст. Під час оцінки швидкості потоку крові в місці співустя колектора легеневих вен з лівим передсердям у обстежених нами пацієнтів (n=30) медіана цього показника склала 1.24 м/с (від 0,54 до 1,71 м/с). При цьому, швидкість вище 1.5 м/с, що свідчить про наявність обструкції, спостерігалася лише у одного  (3.3%) пацієнта (1.71 м/с).

Фактори, що сприяють виникненню несприятливого результату. Порівняно з І та ІІІ групами, ІІ група пацієнтів у нашій роботі характеризувалася суттєвими відмінностями в лікувальній тактиці на кожному з етапів лікування. Наслідком цього стало і значне зниження післяопераційної летальності. Для підтвердження ролі та впливу на результати лікування окремих лікувальних кроків нами було проведено однофакторний аналіз ризику виникнення несприятливого результату. Пацієнти, що померли в післяопераційному періоді, були оперовані достовірно пізніше після госпіталізації за виживших пацієнтів (р=0.0276). Ризик виникнення негативного результату операції зростав зі зменшенням доопераційних розмірів лівого шлуночка (EDI – р=0.0011, EDV – р=0.0012). Водночас пацієнти, що в подальшому померли, мали достовірно вищу EF порівняно з пацієнтами, що вижили (р=0.0372). Оцінка інвазивних діагностичних методик та малоінвазивних втручань, скерованих на стабілізацію стану пацієнтів, в загальній групі (n=90) продемонструвала суттєвий негативний вплив проведення ангіографії (р=0.0137) та балонної атріосептостомії (р=0.0281) на результати лікування. Аналіз кількісних інтраопераційних показників показав, що медіана часу операції у пацієнтів, які померли (300 хв), була значно вищою за медіану у пацієнтів, які вижили (210 хв), тому тривалість операції стала значущим фактором ризику несприятливого результату (р=0.0002). Медіана часу штучного кровообігу у пацієнтів, що померли (151 хв), також достовірно  переважала  величину  аналогічного  показника  у  пацієнтів,  які вижили (102 хв) (р=0.0021). Тривалість ШВЛ і час інотропної підтримки не демонстрували суттєвого впливу на наслідки операції – (р=0.4893) та (р=0.3389), відповідно, а необхідність призначення високої дози допаміну з високим ступенем достовірності (р<0.0001) прогнозувала летальний наслідок в післяопераційному періоді. В нашому дослідженні застосування для накладення анастомозу між колектором легеневих вен та LA будь-якої з хірургічних методик, окрім нашої власної, було значущим передвісником летального наслідку (р=0.0295). Залишення прохідної вертикальної вени у всіх оперованих пацієнтів з високим ступенем достовірності прогнозувало смерть пацієнта (р=0.0008). Серцева слабість, що потребувала призначення адреналіну, була дуже потужним предиктором смерті пацієнта (р<0.0001), а призначення левосимендану, незважаючи на покладені на нього надії, не стало статистично значущим чинником покращення результатів лікування (р=0.2145). Поява в післяопераційному періоді легеневих гіпертензійних кризів майже неуникно призводила до смерті у переважної більшості пацієнтів (87.5%), внаслідок чого дане ускладнення стало високодостовірним фактором ризику виникнення несприятливих результатів лікування (р<0.0001). Таким чином, виявлено низку чинників, які мали значущий зв’язок із несприятливим наслідком операції. Однак наявність великої кількості факторів ризику дозволила припустити, що ці чинники мають часткові асоціації між собою. Для виявлення незалежних предикторів несприятливого результату було проведено багатофакторний дискримінантний аналіз. Останній виявив наступні чинники, що незалежно від інших прогнозують виникнення несприятливого результату: вертикальна вена, що залишається прохідною в післяопераційному періоді, час перебування пацієнта в стаціонарі до операції та його вік, тривалість оперативного втручання, а також методика хірургічної корекції. Дискримінантний аналіз засвідчує слушність запропонованих тактичних особливостей – їх позитивні наслідки є незалежними від особливостей пацієнтів.

ВИСНОВКИ

В дисертації наведено теоретичне обгрунтування та запропоновано нове вирішення наукового завдання, що виявляється в розробці та впровадженні вдосконалених лікувально-діагностичних підходів, які ведуть до покращення результатів лікування TAPVC.

1.                 Діагностика TAPVC в Україні залишається незадовільною. Про це свідчить невелика щорічна кількість (менше 50%) діагностованих випадків цієї вади порівняно з розрахунковою частотою на кількість населення в державі (50-60 випадків на рік для України), нечітка тенденція до збільшення кількості пацієнтів в ході дослідження, а також висока частота постановки хибних попередніх діагнозів (23.3%).

2.                 В більшості випадків (понад 90%) сучасна якість ЕхоКГ обстежень дозволяє проводити повністю неінвазивну діагностику “простого” TAPVС. Проведення ангіографії у даної категорії пацієнтів є необгрунтованим, оскільки суттєво погіршує подальші результати лікування (летальність 50% у пацієнтів, яким проводилася ангіографія, порівняно з 22.6% у пацієнтів з повністю неінвазивним діагнозом, р=0.0137).

3.                 Вичікувальна тактика з спробами стабілізації стану пацієнта до операції супроводжуються незадовільними результатами лікування (госпітальна летальність у неоперованих пацієнтів – 90%). Тривалість проміжку часу від госпіталізації до проведення операції пов’язана з наслідками лікування (р=0.0276). Результати лікування погіршуються при проведенні корекції більше ніж через 5 діб після поступлення (летальність при операції до 5 діб – 13.3%, після 5 діб – 34.3%, р=0.033).

4.                 Запропонована нами вдосконалена методика хірургічної корекції TAPVC є методом вибору при формах вади, які потребують накладення анастомозу між LA та колектором легеневих вен. Дана методика супроводжується значно нижчим рівнем летальності (5.9%) ніж інші методики накладення анастомозу (38.5%, р=0.0295). Застосування останніх також є незалежним фактором ризику виникнення несприятливого результату операції.

5.                 Стан вертикальної вени суттєво впливає на перебіг післяопераційного періоду та результати лікування. Пацієнти з не перев’язаною VV потребують вищих доз інотропних засобів (медіана дози допаміну у пацієнтів з не перев’язаною VV 9мкг/кг/хв, порівняно з 5мкг/кг/хв у пацієнтів з перев’язаною VV, р=0.0037). Не перев’язана VV також є фактором ризику виникнення несприятливого результату лікування як при однофакторному (р=0.0008) так і при багатофакторному аналізі.

6.                 Застосування оптимізованих лікувально-діагностичних методик у пацієнтів з TAPVC дозволяє суттєво покращити результати лікування. Про це свідчить зниження летальності з 35.9% у 2000-2004 роках, коли використовувалися стандартні лікувально-діагностичні підходи до 9.8% у 2005-2007 роках, з використанням оптимізованих підходів (р=0.007).

7.                 Хірургічна корекція TAPVC супроводжується хорошими віддаленими результатами. Ознакою цього є добрий функціональний та клінічний статус виживших пацієнтів (відсутність проявів серцевої недостатності – n=51 (89.5%), порушення гемодинаміки 1 ступеня – n=6 (10.5%)), нормалізація розмірів лівого шлуночка (медіана EDI 64.5 мл/м², р<0.001), невисока частота залишкової легеневої гіпертензії (3.3%, n=1) та обструкції відтоку крові з легеневих вен (3.3%, n=1).