ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ ПОДВІЙНОГО ВІДХОДЖЕННЯ МАГІСТРАЛЬНИХ СУДИН ВІД ПРАВОГО ШЛУНОЧКУ СЕРЦЯ ТЕТРАДНОГО ТИПУ

Краткое описание

АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ
ДЕРЖАВНА УСТАНОВА
НАЦІОНАЛЬНИЙ ІНСТИТУТ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ ХІРУРГІЇ
ім. М.М. АМОСОВА”

На правах рукопису

ТРУБА ЯРОСЛАВ ПЕТРОВИЧ

УДК: 616.12 007. 2 053.2:616.123] 089.843

ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ ПОДВІЙНОГО ВІДХОДЖЕННЯ МАГІСТРАЛЬНИХ СУДИН ВІД ПРАВОГО ШЛУНОЧКУ СЕРЦЯ ТЕТРАДНОГО ТИПУ

Cпеціальність 14.01.04 серцево-судинна хірургія

Дисертація на здобуття наукового ступеня
кандидата медичних наук

Науковий керівник
Лазоришинець Василь Васильович
доктор медичних наук,
професор

Київ 2009

ЗМІСТ

ПЕРЕЛІК УМОВНИХ СКОРОЧЕНЬ...............................................................4
ВСТУП....................................................................................................................6
РОЗДІЛ 1. Огляд літератури...............................................................................12
1.1. Визначення вади. ..............................................................................12
1.2. Історичний аспект і класифікація. ..................................................14
1.3. Частота і природний перебіг. ..........................................................17
1.4. Патологічна анатомія і гемодинаміка. ...........................................19
1.5. Клінічна картина і діагностика. ......................................................24
1.6. Хірургічне лікування. ......................................................................28
РОЗДІЛ 2. Матеріал і методи дослідження.......................................................37
2.1. Загальна характеристика хворих. ...................................................37
2.2. Методи діагностики ПВМС від ПШ тетрадного типу. ................41
2.3. Хірургічна техніка. ..........................................................................49
2.4. Оцінка функціонального стану пацієнтів
та результатів операцій. ......................................................................53
2.5. Статистичні методи обробки результатів дослідження. ..............55
РОЗДІЛ 3. Клінічна картина і диференційна діагностика між
ПВМС від ПШ тетрадного типу і тетрадою Фалло.......................56
РОЗДІЛ 4. Паліативні операції в системі хірургічного лікування
ПВМС від ПШ тетрадного типу.......................................................68
4.1. Показання до різних видів паліативних операцій при
ПВМС від ПШ тетрадного типу........ ..............................................68
4.2. Методики паліативних втручань. ....................................................69
4.3. Безпосередні результати системно-легеневих
анастомозів. ......................................................................................70
4.4. Віддалені результати паліативних операцій. .................................73
4.5. Ефективність системно-легеневих анастомозів
на стадії до радикальної корекції.....................................................77
РОЗДІЛ 5. Радикальна корекція ПВМС від ПШ тетрадного типу................. 84
5.1. Показання до радикальної корекції ПВМС від ПШ тетрадного
типу.......................................................................................................8 4
5.2. Методики радикальної корекції ПВМС від ПШ
тетрадного типу. .............................................................................. .86
5.3. Одно- і двостадійна тактика корекції ПВМС від ПШ тетрадного
типу : порівняльна характеристика. ................................................ 91
5.4. Безпосередні результати радикальної корекції ПВМС від ПШ
тетрадного типу. ................................................................................94
5.5. Віддалені результати радикальної корекції
ПВМС від ПШ тетрадного типу. ...................................................105
ЗАКЛЮЧЕННЯ ...............................................................................................115
ВИСНОВКИ .................................................................................................123
СПИСОК ВИКОРИСТАНИХ ДЖЕРЕЛ.......................................................125

ПЕРЕЛІК УМОВНИХ СКОРОЧЕНЬ

АВ атріовентрикулярний
АКГ ангіокардіографія
ВАП відкрита артеріальна протока
ВВС вроджена вада серця
ВТПШ вивідний тракт правого шлуночку
ВШТ внутрішньошлуночкове тунелювання
ГДН гостра дихальна недостатність
ГСН гостра серцева недостатність
ДАТ діастолічний артеріальний тиск
ДКПА двонаправлений кава-пульмональний анастомоз
ДМПП дефект міжпередсердної перегородки
ДМШП дефект міжшлуночкової перегородки
ЕКГ електрокардіографія
ЕКС електрокардіостимулятор
ЕхоКГ ехокардіографія
ЗЦН задишково - ціанотичний напад
ІЗ індекс зміщення
ІТ інтенсивна терапія
ІЛА індекс легеневої артерії
ІМ інфаркт міокарду
КА коронарні артерії
КДІ ЛШ кінцево-діастолічний індекс лівого шлуночку
КДО ЛШ кінцево-діастолічний об'єм лівого шлуночку
КТІ кардіо-торакальний індекс
ЛА легенева артерія
ЛЛА ліва легенева артерія
ЛП ліве передсердя
ЛШ лівий шлуночок
МС магістральні судини
МСт моностулка
МШП міжшлуночкова перегородка
ПАВСД повний атріовентрикулярний септальний дефект
ПВМС від ПШ подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночку
ПКТ перегородчасто-краєва трабекула
ПЛА права легенева артерія
ПНДМШП подвійнонекомітуючий дефект міжшлуночкової перегородки
ПНКА передня нисхідна коронарна артерія
ПП праве передсердя
ППТ площа поверхні тіла
ПШ правий шлуночок
САТ систолічний артеріальний тиск
СГТ систолічний градієнт тиску
СЛА стеноз легеневої артерії
СН серцева недостатність
ТАП трансанулярна пластика
ТФ тетрада Фалло
ТК тристулковий клапан
ТМС транспозиція магістральних судин
ФВ фракція викиду
ФКГ фонокардіографія
ЦВТ центральний венозний тиск
ЧПЧЛ черезпередсердно-черезлегеневий доступ
ЧСС частота серцевих скорочень
ШВЛ штучна вентиляція легень
ШК штучний кровообіг

ВСТУП

Актуальність теми. Вроджені вади серця (ВВС) продовжують займати одну з провідних позицій в причинах дитячої смертності. Частота серцевих аномалій з року в рік залишається стабільною і складає близько 8 на 1000 народжених живими. Подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночку (ПВМС від ПШ) відноситься до категорії найбільш складних вроджених вад серця, і зустрічається з частотою 13% випадків від загальної кількості серцевих аномалій [1,2]. Анатомічна різноманітність цієї вади створює великі труднощі в питаннях діагностики і хірургічних стандартів лікування. Згідно останньої класифікації EACTS виділено п'ять основних типів вади, одним з яких є тетрадний тип ПВМС від ПШ, який складає 4070 % всіх випадків ПВМС від ПШ [3,7,8,].
ПВМС від ПШ тетрадного типу суто хірургічна патологія. Її природний перебіг, при якому до 3-річного віку гине 40% дітей, не залишає шансу на використання будь-якого варіанту консервативного лікування. Проте, навіть при хірургічному втручанні летальність, згідно даним ряду авторів, варіює від 6% до 27% [1,3,4]. Цей факт залишає цю ваду серця у ряді проблемних. Існує низка невирішених до кінця питань, які періодично спливають у дискусіях світової литератури. Одне з найбільш проблематичних питань питання про диференційну діагностику цього варіанту вади та суміжної тетради Фалло (ТФ). Ця проблема не дає можливість встановити чітку грань між ними і заважає адекватно тлумачити результати дослідження. Згідно J.W. Kirklin, встановлення помилкового діагнозу веде хірурга до неадекватної корекції цієї вади, що може призвести до ускладнень після операції, а іноді, до смерті пацієнта [1]. Таке перехрещення діагностики і хірургічного лікування обумовлене технологіями корекції, що використовують при цих суміжних вадах. Тактика і методи хірургічного лікування представляють ще одну невизначену область, по якій немає єдиної думки кардіохірургів. Залишається невизначеним найбільш оптимальний вік пацієнта для корекції цієї складної вади. Багато авторів сучасності дають цифри 2-3 роки [1,5]. Проте, C.Tchervenkov і співавт., представили роботу, в якій показана можливість проводити радикальну корекцію в ранньому віці, з добрими результатами [6]. У той же самий час в дослідженні S.Kleinert і співавт., ранній вік представлений як фактор ризику [7]. W.Shen і співавт., навпаки сходяться до думки, що із збільшенням віку погіршуються результати у віддаленому періоді, які багато в чому залежать також від техніки операції [8]. На початкових етапах розвитку хірургії цієї вади дітям раннього віку первинно накладали системно-легеневі анастомози, вичікуючи «зручного» віку для радикальної корекції. Така двостадійна тактика корекції застосовувалась досить широко [6]. З іншого боку, дослідження показали, що без радикальної операції гіпертрофовані кардіоміоцити правого шлуночку (ПШ) можуть атрофуватись і заміщатись сполучною тканиною з розвитком незворотних процесів фіброзу, склерозу і адипозу в серцевому м'язі [9,10]. Крім того, паліативні операції можуть супроводжуватись ускладненнями, що не покращує стану пацієнтів. Враховуючи ці чинники, група дослідників з Канади запропонувала проводити лише первинно-радикальну корекцію [6]. Як відзначає J.Brown, в його серії хворих це виявилось можливим лише в 25% [4]. Робота E.Belli і співавт., показує, що добрі результати корекції можливо отримати при обох тактиках лікування [11]. Основним показанням до первинної паліативної процедури залишається функціональний стан лівого шлуночку (ЛШ) і стан гілок легеневої артерії. Перший критерій характеризується кінцево-діастолічним індексом, запропонованим J.W. Kirklin, а другий − індексом легеневої артерії (ІЛА) за S.Nakata. Проте, треба відмітити, що останніми роками з'явились роботи, що переглядають оптимальне значення цих критеріїв для радикальної корекції суміжної вади − тетради Фалло [12]. Отже, є необхідність вирішення вищезазначених питань в світлі постійного розвитку уявлень про цю ваду.
Зв’язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертаційна робота виконана у відповідності з планом науково-дослідних робіт ДУ Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова” АМН України і є фрагментом комплексної теми Розробити діагностику та хірургічну тактику при гіпоплазії правого шлуночку, яка супроводжує вроджені вади серця” (шифр ГК.08.01.24, N держ. реєстрації 0108U000014).
Мета дослідження. Підвищити показник виживання хворих після хірургічного лікування подвійного відходження магістральних судин від правого шлуночку тетрадного типу шляхом покращення діагностики, тактики лікування, удосконалення оперативної техніки.
Задачі дослідження:
1. Окреслити головні анатомо-клінічні риси ПВМС тетрадного типу, як окремого кардіохірургічного синдрому.
2. Вивчити роль ехокардіографії та ангіокардіографії при визначенні критеріїв діагностики та диференційної діагностики ПВМС тетрадного типу.
3. Визначити ефективність паліативних операцій в системі стадійного хірургічного лікування ПВМС тетрадного типу.
4. Визначити оптимальні терміни первинної корекції та радикальної корекції ПВМС тетрадного типу після попередніх паліативних втручань.
5. Провести порівняльний аналіз одно- і двостадійного методів лікування на основі порівняння безпосередніх і віддалених результатів.
6. Визначити фактори ризику виникнення ускладнень і летальних результатів після радикальної корекції ПВМС тетрадного типу.
7. Розробити алгоритм діагностики і тактики хірургічного лікування хворих з ПВМС тетрадного типу.
Об’єкт дослідження. 234 хворих з діагнозом ПВМС тетрадного типу, яким виконана хірургічна корекція вади.
Предмет дослідження. Діагностика та методи хірургічного лікування хворих з ПВМС тетрадного типу.
Методи дослідження. загальноклінічні, біохімічні, ультразвукові, рентгенологічні, ангіографічні, статистичні.
Наукова новизна одержаних результатів. Вперше на достатньому клінічному матеріалі, в порівняльному аспекті, розглянуті результати діагностики тетрадного типу ПВМС і тетради Фалло. Розроблена нова методика діагностики за допомогою ехокардіографії, що дозволяє на доопераційному етапі встановити точний діагноз. Всебічно вивчені і уточнені показання та протипоказання до різних методів хірургічного лікування ПВМС тетрадного типу (первинна радикальна корекція, двостадійне лікування, паліативні операції). Визначені оптимальні терміни виконання радикальної корекції після накладення системно-легеневих анастомозів. Визначені достовірні фактори ризику летальності і ускладнень на до-, інтра- і післяопераційному етапах. Проведено порівняльне дослідження ефективності одно- і двостадійної тактики корекції даної вади. На значному клінічному матеріалі детально проаналізовані безпосередні і віддалені результати хірургічного лікування ПВМС тетрадного типу, причини шпитальної летальності.
Практичне значення одержаних результатів. Визначена провідна роль ЕхоКГ дослідження у встановленні точного діагнозу та проведенні диференційної діагностики з суміжними вадами, що дуже важливо для вибору відповідного методу втручання. Аналіз значного клінічного матеріалу дозволив виробити оптимальний підхід до вибору методики корекції вади в залежності від анатомічних особливостей патології. Удосконалення тактики хірургічного лікування хворих з тетрадним типом ПВМС на основі розробленого алгоритму і визначення факторів ризику стали одними з тих складових, що дозволили поліпшити результати хірургічного лікування. Вивчення безпосередніх та віддалених результатів визначило також і коло чинників, які впливають на виживання та розвиток специфічних ускладнень, стабільність добрих результатів.
Реалізація результатів роботи. Результати і висновки, отримані в процесі дослідження, знайшли широке застосування у повсякденній роботі відділення хірургічних методів лікування вроджених вад серця у новонароджених та дітей молодшого віку, відділення хірургічних методів лікування вроджених вад серця у дітей старшого віку і відділення функціональної діагностики ДУ Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова” АМН України, Науково-практичного медичного центру дитячої кардіології і кардіохірургії МОЗ України, кардіохірургічного відділення Одеської обласної клінічної дитячої лікарні, кардіохірургічного відділення Харківської обласної дитячої лікарні що підтверджено відповідними актами впровадження.
Особистий внесок здобувача. Дисертація є особистою роботою автора, який на сучасному науковому рівні провів аналіз клінічного матеріалу, вивчив можливості нових методів діагностики і лікування ПВМС від ПШ тетрадного типу, обгрунтував і удосконалив алгоритм лікування. Дисертантом самостійно проведений статистичний аналіз результатів досліджень, написані всі розділи дисертації, зроблені висновки. Автором проведено текстове і графічне оформлення результатів.
Апробація результатів дисертації. Основні положення дисертаційної роботи були представлені та обговорювались на ХІV, ХVІ, ХVІІ, наукових конференціях Асоціації серцево-судинних хірургів України (Донецьк, 2006 р., Одеса, 2008 р., Київ, 2009 р.), XIII щорічній сесії Наукового центру серцево-судинної хірургії ім. О.М. Бакулева РАМН з Всеросійською конференцією молодих вчених (Москва, 2009 р.). Матеріали дисертації апробовані на спільному засіданні Вченої Ради, відділень і лабораторно-діагностичних підрозділів ДУ „Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова” АМН України, та кафедри хірургії серця та магістральних судин Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика 10 червня 2009 року.
Публікації. За матеріалами дисертації опубліковано 6 наукових робіт, зокрема 4 статті у вітчизняних наукових журналах та збірниках, визначених ВАК України як фахових, отримано патентів на корисну модель 1 (№ 41052). Спосіб диференційної діагностики ПВМС від ПШ тетрадного типу і тетради Фалло на основі ехокардіографічного визначення зміщення клапанного кільця аорти над дефектом міжшлуночкової перегородки.
Обсяг і структура дисертації. Дисертація викладена на 124 сторінках машинописного тексту, документована 39 таблицями, ілюстрована 27 малюнками. Робота написана за класичним стилем, складається з вступу, 5 розділів, заключної частини, висновків. Список використаних літературних джерел містить 159 найменувань, 9 на кирилиці, 150 на латиниці.
Місце виконання роботи. Дисертація виконана у відділенні хірургічних методів лікування вроджених вад серця у новонароджених та дітей молодшого віку ДУ Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова” АМН України.
Автор висловлює щиру подяку науковому керівнику заслуженому лікарю України, доктору медичних наук Лазоришинцю Василю Васильовичу за велику наукову і методологічну допомогу і постійну підтримку на всіх етапах виконання даної роботи, а також висловлює вдячність всьому колективу відділення хірургічних методів лікування вроджених вад серця у новонароджених та дітей молодшого віку ДУ Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова” АМН України за підтримку в роботі.

Список литературы

ВИСНОВКИ

1. ПВМС від ПШ є складною вродженою вадою серця, що зустрічається з частотою 1-3% серед інших ВВС і потребує хірургічної корекції.
2. Основним методом діагностики ПВМС є ЕхоКГ, яка дозволяє провести верифікацію діагнозу в 100% випадків. Ангіокардіографія є допоміжним методом діагностики при наявності супутніх серцевих аномалій. Частота її використання знизилась з 67,9% (1991 - 1999 р.) до 33,6% (2000 - 2008 р.)
3. Паліативні операції є ефективним методом стадійного хірургічного лікування ПВМС тетрадного типу при значеннях КДІ ЛШ < 20 мл/м², ІЛА < 100 мм²/м².
4. Оптимальний термін переходу від паліативної операції до повної корекції складає 6,5 7 місяців.
5. Найбільш оптимальним віком виконання радикальної корекціі ПВМС тетрадного типу є вік від 1 до 3 років. Первинна радикальна корекція вади супроводжується добрими результатами в ранньому та віддаленому післяопераційному періодах і показана при КДІ ЛШ ≥ 20 мл/м², ІЛА ≥ 100 мм²/м².
6. Основним факторами ризику госпітальної летальності після радикальної корекції ПВМС тетрадного типу є: значення КДІ ЛШ < 20 мл/м², ІЛА < 100 мм²/м², розширення рестриктивного ДМШП, виконання трансанулярної пластики ВТПШ.
7. У віддаленому періоді у більшості пацієнтів (91,2%) спостерігали добрі та задовільні результати операції, що підтверджено належністю пацієнтів до I-II фк. NYHA
8. Удосконалення тактики хірургічного лікування хворих з ПВМС тетрадного типу сприяло покращенню результатів радикальної корекції вади і зниженню летальності з 10,4 % (1991 - 1999 рр.) до 3,4 % (2000 - 2008 рр.)

СПИСОК ВИКОРИСТАНИХ ДЖЕРЕЛ

1. Kirklin J.W. Cardiac surgery / J.W.Kirklin, B.G.Barrat-Boyes. New York : John Wiley and Sons, 1986. P. 1469500.
2. Gasul B.M. Heart diseade in children / B.M.Gasul, R.A.Arcilla, M.Lev. Philadelphia : J.B.Lippincott Co, 1966.
3. Subaortic obstruction in double outlet right ventricles. Surgical considerations for anatomic repair / A.Serraf, F.Lacour-Gayet, L.Houyel [et al.] // Circulation. 1993. Vol. 88, N 5, (Pt 2). P. III77III82.
4. Surgical results in patients with double-outlet right ventricle: A 20-year experience / J.W.Brown, M.Ruzmetov, Y.Okada [et al.] // Ann. Thorac. Surg. 2001. Vol. 72. P. 16301635.
5. Double-outlet right ventricle / A.R.Castaneda, R.A.Jоnas, J.E.Mayer [et al.] // Cardiac surgery of the neonate and infant. Philadelphia : WB Saunders Co, 1994.
6. Institutional experience with protocol of early primary repaire of double-outlet right ventricle / Christo I. Tchervenkov, Daniel Marelli, Marie J.Beland [et al.] // Ann. Thorac. Surg. 1995. Vol. 60. P. S610-613.
7. Anatomic features and surgical strategies in double-outlet right ventricle / S.Kleinert, T.Sano, R.G.Weintraub [et al.] // Circulation. 1997. Vol. 96. P. 12331239.
8. Sudden death after repaire of double-outlet right ventricle / W.R.Shen, D.R.Holmes, C.J.Poirier [et al.] // Circulation. 1990. Vol. 81. P. 128-136.
9. Галанкин В.Н. Изменения миофибриллярного аппарата сердца при врожденных пороках его у новорожденных и в раннем возрасте / В.Н.Галанкин // Архив патологии. 1971. Т. 33. N 1. С. 4347.
10. Jones M. Right ventricular hypertrophy: clinical and ultrastructural relations / M.Jones, V.J.Ferrans // Br. Hearts J. 1978. Vol.40. P. 457.
11. Early and late results after correction for double-outlet right ventricle: uni- and multivariate analysis of risk factors / P.R.Vogt, Th.Carrel, M.Pasic [et al.] // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 1994. Vol. 8. P. 301307.
12. Роль диастолической функции левого желудочка в хирургическом лечении тетрады Фалло у детей раннего возраста / В.В.Лазоришинец, В.Б.Демьянчук, Р.И. Лекан [и др.] // Серцевосудинна хірургія: щорічн. наук. праць Асоц. серц.-судин. хірургів УкраЇни. К., 2000. Вип. 8. С. 4548.
13. Surgical anatomy of double-outlet right ventricle with situs solitus and atriovaetricular concordance / B.R.Wilcox, S.Y.Ho, F.J.Macartney [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1981. Vol. 82. N 3. P. 405417.
14. Anderson R.H. Double-outlet rightventricle with L-malposition and uncommited ventricular septal defect / R.H.Anderson, D.Pickering, T.Brown // Eur. J.Cardiol. 1975. Vol. 32. P. 133138.
15. Changing result and concepts in the surgical treatment of double-outlet right ventricle: Analisys of 137 operations in 126 patients / D.L.Piccoli, A.D.Pacifico, J.W.Kirklin [et al.] // Am. J. Cardiol. 1983. Vol. 52. P. 549.
16. Current risk and protocol for operations for double-outlet right ventricle / J.W.Kirklin, A.D.Pacifico, E.H.Blackstone [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1986. Vol. 92. P. 913930.
17. Ueda M. Classification of hearts with overridingaortic and pulmonary valves / M.Ueda, A.E.Becker // Int. J. Cardiol. 1985. N 9. P. 357.
18. Starnes V.A. Double-outlet right ventricle and double-outlet left ventricle / V.A.Starnes, T.W.Prendergast // Glenn’s thoracik and cardiovascular surgery. Vol. II / A.E.Baue, A.S.Geha, C.L.Hammond. Stamford : Appleton&Lang, 1996. P. 14171429.
19. Double-outlet right ventricle / R.M.Freedom, J.B.Mawson, S.J.Yoo [et al.] // Congenital heart disease: Textbook of angiocardiograpfy / Freedom R.M. [et al.]. Armonk : Futura Publishing Co, 1997. P. 11191161.
20. A concept of double-outlet right ventricle / M.Lev, S.Bharati, C.C.L.Meng, Liberthson [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1972. Vol. 64. P. 271281.
21. Taussig H.B. Complete transposition of the aorta and levoposition of the pulmonary artery / H.B.Taussig, R.J.Bing // Am. Heart J. 1949. Vol. 37. P. 551559.
22. Van Praag R. What is the Taussig-Bing malformation? / R.Van Praag // Circulation. 1968. Vol. 38. P. 445449.
23. Baron M.G. Angiographic differentiation between tetralogy of Fallout and double-outlet right ventricle. Relationship of the mitral and aortic valves / M.G.Baron // Circulation. 1971. Vol. 53. P. 451455.
24. Mitral-semilunar valve relationship in the angiography of cardiac malformations / F.J.Hallerman, O.W.Kincaid, D.G.Rotter [et al.] // Radiology. 1970. Vol. 94. P. 6368.
25. Fibrouse sceleton and ventricular outflow tracts in double-outlet right ventricle / C.E.Howell, C.Y.Ho, R.H.Anderson [et al.] // Ann. Thorac. Surg. 1991. Vol. 51. P. 394400.
26. Congenital Heart Surgery Nomenclature: Double-outlet right ventricle / L.Henry, Walters III, C.Mavroudis [et al.] // Ann. Thorac. Surg. 2000. Vol. 69. P. S249S263.
27. Double outlet right ventricle with L malposition of the aorta / C.Lincoln, R.H.Anderson, E.A.Shinebourne [et al.] // Br. Heart J. 1975. Vol. 37. P. 453463.
28. Okamoto N. Double-outlet right ventricle / N.Okamoto // Congenital anomalies of the heart. Embryologic, morphologic and experimental teratology. Tokyo and New York: Igaku-Shoin Medical Publishers, 1980. P. 113128.
29. Maymone-Martins F. Double-outlet right ventricle: Haemodynamic and clinical presentation / F.Maymone-Martins // EACTS/ESTS. Joint meeting. Postgraduate Courses. 2001. P. 139142.
30. Angelini P. Embryology and congenital heart disease / P.Angelini // Texas Heart Institute Jornal. 1995. Vol. 22, N 1. P. 112.
31. Manner J. Embryological observations on the morphogenesis of double-outlet right ventricle with subaortic ventricular septal defect and normal arrangement of the great arteries / J.Manner, W.Seidl, G.Steding // Thorac. Cardiovasc. Surg. 1995. Vol. 43, N 6. P. 307 312.
32. Transposition or reversed torsion of the arterial trunks /M.E.Abbot, T.McRae [et al.] // Modern medicine. Its theory and practice. Philadelphia : Lea and Febiger, 1927. P.716723.
33. Vierordt H. Die angeborenen herzkrankheiten / H.Vierordt // Nothnagel’s Spez. Path.Therapie. 1898. P. 1524.
34. Spitzer A. Uber den Bauplen des normalen and missbildeten Herzens.Versch einer phylogenetischen theorie / A.Spitzer // Virchows arch. F. path. Anat. 1923. B. 246. S. 243 281.
35. Harris J.S. Transposition of the great cardiac vessels, with special reference to the phylogenetic theory of Spitzer / J.S.Harris, S.Farber // Arch. Path. 1939. Vol. 28. P. 427502.
36. Lev M. The pathologic anatomy of the Taussig-Bing heart: riding pulmonary artery. Report of a case / M.Lev, B.M.Volk // Bull. Internat. Assoc. Med. Museums. 1950. Vol. 31. P. 5464.
37. Complete dextraposition of the aorta, pulmonary stenosis,interventricular septal defect, and patent foramen ovale / K. Braun, A.De Vries, D.S.Fiengold [et al.] // Am. Heart. J. 1952. Vol. 43. P. 773780.
38. Witham A.C. Double outlet right ventricle: a partial transposition complex / A.C.Witham // Am. Heart. J. 1957. Vol. 53. P. 928939.
39. Both great vessel arising from the left ventricle (double outlet left ventricle) / S.Sakakibara, A.Takao, T.Arai [et al.] // Bull. Heart Inst. Japan. 1967. P. 6686.
40. Double-outlet left ventricle. Report of an autopsy case with an intact ventricular septum and consideration of its developmental implications / M.H.Paul, S.N.Sinha, A.J.Muster [et al.] // Circulation. 1970. Vol. 41. P. 129139.
41. Kirklin J.W. Surgical treatment of origin of both vessels from right ventricle, including case of pulmonary stenosis / J.W.Kirklin, R.A.Harp, D.C.Mc Goon // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1964. Vol. 48. P. 10261036.
42. Mc Goon D.C. Origin of both great vessel from right ventricle / D.C. Mc Goon // Surg. Clin. N. America. 1961. Vol. 41. P. 11131120.
43. Daicoff G.R. Surgical cirrection of Taussig-Bing malformation. Report of three case / G.R.Daicoff, J.W.Kirklin // Am. J. Cardiol. 1967. Vol. 19. P. 125.
44. Patric D.L. Operation for double-outlet right ventricle with transposition of the great arteries / D.L.Patric, D.C.McGoon // J. Cardiovasc. Surg. 1968. Vol. 9. P. 537542.
45. Intraventricular rerouting of blood for the correction of Taussig-Bing malformation / Y.Kawashima, T.Fujita, T.Miyamoto [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1971. Vol. 62. P. 825829.
46. Neufeld H.N. Origin of both great vessels from right ventricle withot pulmonary stenosis / H.N.Neufeld, R.V.Lucas, R.G.Lester // Br. Heart J. 1962. Vol. 24. P. 393408.
47. Neufeld H.N. Double-outlet right ventricle / H.N.Neufeld, P.A.Randall // Heart disease in infants, children, and adolescent / A.J.Moss, F.H.Adams, G.C.Emmanouilides [et al.]. [2nd ed]. Baltimore : Williams&Willkins Co, 1977. P. 355.
48. Lecompte Y. Double-outlet right ventricle: a surgical synthesis / Y.Lecompte, A.Batisse, D.DiCarlo // Adv. Card. Surg. 1993. Vol. 4. P. 109136.
49. Сердечнососудистая хирургия: руководство / Под ред. В.И.Бураковского, Л.А.Бокерия. М. : Медицина, 1989. С. 230238.
50. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов / Г.Банкл. М. : Медицина, 1980. С. 8794.
51. Lev M. Double-outlet right ventricle association with other cardiovascular anomalies / M.Lev, S.Bharati // Arch. Pathol. 1973. Vol. 95. P. 117.
52. Samanek M. Children with congenital heart disease: probability of natural survival / M.Samanek // Pediatr. Cardiol. 1992. Vol. 13, N 3. P. 152158.
53. Conotruncal anomalies in prenatal life / D.Paladini, M.Rustico, T.Todros [et al.] // Ultrasound Obstet. Gynecol. 1996. Vol. 8, N 4. P. 241246.
54. Gotsman M.S. Increasing obstruction to the outflow tract in Fallout’s tetralogy / M.S.Gotsman // Br. Heart J. 1966. Vol. 28. P. 615.
55. De Matteis A. The vascular pathology of the lung in congenital malformations of the heart with severe pulmonary stenosis or atresia and right to left shunt / A.De Matteis // Respiration. 1969. Vol. 26. P. 337.
56. Sakata R. Anatomic repaire of anomalies of ventriculoarterial connection assoсiated with ventricular septal defectI. Criteria of surgical decision / R.Sakata, Y.Lecompte, A.Battysse [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1988. Vol. 95. P. 9095.
57. Sondheimer H.M. Double-outlet right ventricle: clinical spektrum and prognosis / H.M.Sondheimer, R.M.Freedom, P.M.Olley // Am. J. Cardiol. 1977. Vol. 39. P. 709714.
58. Surgical managment of double-outlet right ventricle associated with atrioventricular discordance / I.F.Tabry, D.C.McGoon, J.K.Danielson [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1978. Vol. 76. P. 336344.
59. Sucsessfull repair of double outlet right ventricle, complet atrioventricular canal, and atrioventricular discordance with dextrocardia and pulmonary stenosis / G.K.Danielson, I.F.Tabry, D.G.Ritter [et al] // J. Thorac. Cardovasc. Surg. 1978. Vol. 78. P. 710717.
60. Sucsessfull surgical repaireof double -outlet right ventricle with situs inversus, L-loop, L-malposition, and subaortic VSD in 16 month old patientn / O.Alfieri, G.Crupi, V.Vanini [et al.] // Eur. J. Cardiol. 1978. Vol. 7. P. 4.
61. Repaire ofdouble-outlet right ventricle. An analises of 62 case / R.W.Stewart, J.W.Kirklin, A.D.Pacifico [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1979. Vol. 78. P. 502514.
62. Double outlet right ventricle with restrictive ventricular septal defect / R.Sardana, M.Singh, R.Juneja [et al.] // Indian Heart J. 1996. Vol. 48, N 1. P. 5960.
63. Pandit S.P. Double-outlet right ventricle with intact interventricular septum- case report / S.P.Pandit, V.K.Shah, D.F.Daruwala // Indian Heart J. 1987. Vol. 39. P. 5657.
64. Anatomic spectrum of abnormal ventriculoarterial connections: surgical implications / A.Capuani, H.Uemura, S.Y.Ho [et al.] // Ann. Thorac. Surg. 1995. Vol. 59, N 2. P. 352360.
65. Anderson R.H. Surgical anatomy of double-outlet right ventricle A reappraisal / R.H.Anderson, A.E.Becker, B.R.Wilcox // Am. J. Cardiol. 1983. Vol. 52. P. 555.
66. Surgical approaches for double-outlet right ventricle or transposition of the great arteries associated with straddling atrioventricular valves / A.Serraf, T.Nakamura, F.Lacour-Gayet [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1996. Vol. 111, N 3. P. 527535.
67. Barratt-Boyes B.G. Double-outlet ventricle: Classification and surgical management / B.G.Barratt-Boyes, A.L.Calder // Second Henry Ford Hospital International symposium on Cardiac Surgery. Norwalk CT : Appleton&Lange, 1977. P. 49.
68. Anderson R.H. Double-outlet right ventricle with L-malposition and uncommited ventricular septal defect / R.H.Anderson, D.Pickering, T.Brown // Eur. J. Cardiol. 1975. Vol. 32. P. 133138.
69. Double outlet right ventricle with pulmonic stenosis. Surgical considerations and results of operation / M.M.R.Gomes, W.H.Weidman, D.C.McGoon [et al.] // Circulation. 1971. Vol. 43. P. 889.
70. Coronary arterial patterns in double-outlet right ventricle / L.Gordillo, O.Faye-Petersen, M.V.de laCruz [et al.] // Am. J. Cardiol. 1993. Vol. 71, N 12. P. 11081110.
71. Morphology of congenital heart disease / R.H.Anderson, A.E.Becker, F.E.Lucchesse [et al.]. Baltimore : University Park Press, 1985.
72. Usefulness of left ventricular volume in assessing tetralogy of Fallot for total correction / Y.Naito, T.Fujita, T.Yagihara [et al.] // Am. J. Cardiol. 1985. Vol. 56. P. 356.
73. Giuliani E.R. Mayo Clinic practice of cardiology / E.R. Giuliani. [3-d ed.]. Philadelphia : Saunders, 1996. P. 1606 1662.
74. Karl T.R. Atrioventricular septal defect with tetralogy of Fallot or double-outlet right ventricle: surgical considerations / T.R.Karl // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1997. Vol. 9, N 1. P. 2634.
75. Abnormal connection of the inferior vena cava to the left atrium with double outlet right ventricle and heterotaxia: a case report / N.Gunal, A.Bilgic, M.K.Lenk [et al.] // Cathet. Cardiovasc. Diagn. 1996. Vol. 37, N 3. P. 287 289.
76. Surgical treatment of double-outlet right ventricle with left ventricular outflow tract obstruction / S.Kikuchi, H.Ajiki, M.Morikawa [et al.] // Kyobu Geka. 1993. Vol. 46, N 7. P. 549553, 553556.
77. Perloff J.K. Double-outlet right ventricle // The clinical recognition of congenital heart disease / Joseph K.Perloff. [Third edition]. Philadelphia, 1987. P. 443466.
78. A surgical pathological classification for isolated ventricular septal defects and for those in Fallot’s tetralogy based on observations made on 120 patients during repair under direct vision / H.E.Warden, R.A.De Wall, M.Cohen [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1957. Vol. 33. P.21.
79. Fowler N.O. Cardiac diagnosis and treatment / N.O.Fowler. [3 rd ed.]. Hagerstown : Harper & Row Publishers, 1980. P. 419433.
80. Abboud FM. Ventricular syncope. Is the heart a sensory organ? / F.M.Abboud // N. Engl. J. Med. 1989. Vol. 320. P. 390392.
81. Kothari S.S. Mechanism of cyanotic spells in tetralogy of Fallot the missing link? / S.S.Kothari // Int. J. Cardiol. 1992. Vol. 37. P. 15.
82. Saraclar M. Echocardiography for the diagnosis of congenital cardiac anomalies with multiple lesions / M.Saraclar, E.Cil, S.Ozkutlu // Pediatr. Cardiol. 1996. Vol. 17, N 5. P. 308313.
83. Marek J. Seven-year experience of noninvasive preoperative diagnostics in children with congenital heart defects: comprehensive analysis of 2,788 consecutive patients / J.Marek, J.Skovranek, B.Hucin [et al.] // Cardiology. 1995. Vol. 86, N 6. P. 488495.
84. McGoon D.C. Surgical management of large bronchial collateral arteries with pulmonary stenosis or atresia // D.C.McGoon, D.K.Baird, G.D.Davis // Circulation. 1975. Vol. 52. P. 109118.
85. Repair of tetralogy of Fallot in infancy. Effect of pulmonary artery size on outcome / M.A.Groh, J.N.Meliones, E.L.Bove [et al.] // Circulation. 1991. Vol. 84, N 5(Suppl. II). P. 206212.
86. The dimention of the right ventricular outflow tract and pulmonary arteries in tetralogy of Fallot and pulmonary stenosis / Y.Shimazaki, E.H.Blackstone, J.W.Kirklin [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1992. Vol. 103. P. 692705.
87. Postoperative size of the right ventricular outflow tract and optimal age in complete repair of tetralogy of Fallot / H.Oku, H.Shirotani, T.Yokoyama [et al.] // Ann. Thorac. Surg. 1978. Vol. 25. P. 322328.
88. A new method for the quantitative standartization of cross-sectional areas of the pulmonary arteries in congenital heart diseases with decreased pulmonary blood flow / Seisuke Nakata, Yasuharu Imai, Yoshinory Takanashi [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1984. Vol. 88. P. 610619.
89. Result of biventricular repaire for double-outlet right ventricle / M.Aoki, J.M.Forbess, R.A.Jonas [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1994. Vol. 107. P. 338350.
90. Blalock A. The surgical treatment of malformations of the heart which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia / A.Blalock, H.B.Taussing // JAMA. 1945. P. 128189.
91. Вишневский А.А. Новый метод операции наложения межартериального анастомоза больным с врожденными пороками сердца синего типа / A.A.Вишневский, Д.А.Донецкий // Хирургия. 1960. N 10. С. 3942.
92. Klinner W. Klinische und experimentelle untersuchungen zur operativen korrektur der Fallotschen tetralogie / W.Klinner // Aus der Chirurgischen Klinik der Universitat Munchen, 1961.
93. Modified Blalock-Taussig shunt. Use of subclavian artery orifice as flow regulator in prosthetic systemic-pulmonary artery shunts / M.R.De Leval, R.McKay, M.Jones [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1981. Vol. 81. P. 112.
94. Potts W.J. Anastomosis of the aorta to a pulmonary artery / W.J Potts, S.Smith, S.Gibson // JAMA. 1946. Vol. 132. P. 132.
95. Waterston D.J. Treatment of Fallot’s tetralogy in children under one year of age / D.J.Waterston // Rozhi Chir. 1962. Vol. 41. P. 181.
96. Амосов Н.М. Хирургическое лечение тетрады Фалло / Н.М.Амосов, М.Ф.Зиньковский. К. : Здоров’я, 1982. 152 c.
97. Brock R.C. Pulmonary valvulotomy for relief of congenital pulmonary stenosis. Report of 3 cases / R.C.Brock // Brit. Med. J. 1949. Vol. 1. P. 11211126.
98. Sellors T.H. Surgery of pulmonic stenosis / T.H.Sellors // Lancet. 1948. Vol. 254. P. 988989.
99. Piehler J.M. Management of pulmonary atresia with ventricular septal defect and hypoplastic pulmonary arteries by right ventricular outflow construction / J.M.Piehler, G.K.Danielson, D.C.McGoon [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1980. Vol. 80. P. 552567.
100. Байдья П.Р. Многоэтапный подход в лечении тетрады Фалло при гипоплазии системы легочной артерии / П.Р.Байдья // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2002. N 1. С. 6569.
101. Antegradepalliation for diminutive pulmonary arteries in Tetralogy of Fallot / R.G.Seipelt, J.F.Vazquez-Jimenez, J.S.Sachweh [et al.] // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2002. Vol. 21, N. 4. P. 721724.
102. Left ventricular function after repaire of tetralogy Fallout and its relationship to age at surgery / K.M.Borow, L.H.Green, A.R.Castaneda [et al.] // Circulation. 1980. Vol. 61. P. 1150.
103. Manabe H. Recent advance in total correction of tetralogy of Fallot / H.Manabe // Jpn. Circ. J. 1984. Vol. 48. P. 1.
104. Eight years experience with intracardiac repaire of tetralogy of Fallot. Early and late result in 175 consecutive patients / D.I.Hamilton, G.Di Eusanio, G.P.Piccoli [et al.] // Br. Heart J. 1981. Vol. 46. P. 144.
105. Anatomic repaire of transposition of the great arteries with ventricular septal defect and aortic arch obstruction: one stage versus two stage procedure / C.Planche, A.Serraf, J.V.Comas [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1993. Vol. 105. P. 925933.
106. Rohmer J. Pulmonary valve incompetence. II. Application of electromagnetic flow velocity catheter in children / J.Rohmer, F.Van Der Mark, W.G.Zijlstra // Cardiovasc. Res. 1976. Vol.10. P. 46.
107. Shimazaki Y. The natural history of isolated congenital pulmonary valve incompetence: surgical implications / Y.Shimazaki, E.N.Blackstone, J.W.Kirklin // Thorac. Cardiovasc. Surgeon. 1984. Vol. 32. P. 257259.
108. Experimental study of right ventricular function after surgical procedures involving the right ventricle and pulmonic valve / W.G.Austen, L.J.Greenfield, P.A.Ebert [et al.] // Ann. Surg. 1962. Vol. 155. P. 606613.
109. Fate of the pericardial monocusp pulmonary valve for right ventricular outflow tract reconstruction / S.R.Gundry, A.J.Razzouk, J.F.Boskind [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1994. Vol. 107. P. 908913.
110. Yamagishi M. Outflow reconstruction of tetralogy of Fallot using a Gore-Tex valve / M.Yamagishi, H.Kurosawa // Ann. Thorac. Surg. 1993. Vol. 56. 14141417.