Хірургічне лікування множинних дефектів міжшлуночкової перетинки

Краткое описание

Національний Інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова
Академія медичних наук України

На правах рукопису

Сіромаха Сергій Олегович

УДК 616.124 007.253 089

Хірургічне лікування множинних дефектів міжшлуночкової перетинки

Спеціальність 14.01.04 серцево-судинна хірургія

Дисертація на здобуття наукового ступеня
кандидата медичних наук

Науковий керівник
Лазоришинець В.В.
доктор медичних наук,
професор

Київ 2007

ЗМІСТ

ПЕРЕЛІК УМОВНИХ СКОРОЧЕНЬ

5

ВСТУП

7

Розділ 1
Хірургічне лікування множинних дефектів міжшлуночкової
перетинки (огляд літератури)

15

1.1.1. Визначення терміну «дефект міжшлуночкової перетинки» та
розповсюдженість цієї вади

15

1.1.2. Історичні аспекти

15

1.2. Ембріологія дефектів міжшлуночкової перетинки

16

1.3. Патологічна анатомія дефектів міжшлуночкової перетинки

17

1.4. Патологічна фізіологія дефектів міжшлуночкової перетинки

21

1.4.1. Розміри ДМШП

21

1.4.2. Легенева гіпертензія

22

1.5. Природний перебіг мДМШП

27

1.6. Анатомія і класифікація множинних дефектів міжшлуночкової
перетинки

28

1.7. Порівняння клінічних та гемодинамічних проявів множинних та
поодиноких ДМШП

31

1.8. Методи діагностики множинних дефектів міжшлуночкової
перетинки

32

1.9. Хірургічне лікування мДМШП

35

1.9.1. Методики хірургічної корекції

35

1.9.2. Техніка і методика проведення штучного кровообігу

47

1.9.3. Хірургічні доступи до мДМШП

48

1.9.4. Терміни оперативного втручання

49

1.9.5. Етапи хірургічної корекції

52

1.9.6. Результати хірургічного лікування мДМШП

53

Розділ 2
Методи досліджень і загальна характеристика клінічних спостережень

58

2.1. Методи досліджень

58

2.2. Загальна характеристика клінічних спостережень

68

Розділ 3
Хірургічна анатомія мДМШП

78

3.1. Патоморфологія та хірургічна анатомія мДМШП

78

3.1.1. Патоморфологія та хірургічна анатомія ізольованих мДМШП

78

3.1.2. Патоморфологія та хірургічна анатомія мДМШП, поєднаних з
іншими ВВС

80

3.1.3. Хірургічна анатомія провідної системи серця при мДМШП

81

Розділ 4
Клініка, гемодинаміка, діагностика мДМШП

86

4.1. Клінічні прояви мДМШП

86

4.2. Дані об’єктивних методів діагностики мДМШП

87

4.3. Клінічні та гемодинамічні відмінності між поодинокими і
множинними та ізольованими і поєднаними множинними дефектами міжшлуночкової перетинки

88

4.4. Особливості еходопплерокардіографічної діагностики мДМШП

90

4.4.1. Доопераційна трансторакальна Ехо-КГ

90

4.4.2. Післяопераційна трансторакальна Ехо-КГ

95

4.5. Інвазивні методи діагностики мДМШП

95

4.6. Інтраопераційні методи діагностики мДМШП

98

4.7. Порівняльна оцінка інформативності неінвазивних та інвазивних
методів діагностики мДМШП

100

Розділ 5
Методи хірургічного лікування мДМШП

102

5.1. Радикальна корекція мДМШП

102

5.1.1. Показання до первинної РК мДМШП

106

5.1.2. Протипоказання до первинної РК мДМШП

109

5.1.3. Методики пластики мДМШП

110

5.2. Етапний метод корекції мДМШП

115

5.2.1. Показання до звужування легеневої артерії при мДМШП

115

5.2.2. Строки РК після звужування ЛА

117

5.2.3. Спонтанне закриття дефектів після звужування ЛА

118

5.3. Гемодинамічні методи корекції мДМШП

119

Розділ 6
Аналіз безпосередніх та віддалених результатів хірургічного лікування мДМШП

121

6.1. Динаміка гемодинамічних показників

122

6.2. Ускладнення раннього післяопераційного періоду у пацієнтів після РК мДМШП

125

6.3. Реоперації в ранньому післяопераційному періоді

127

6.4. Аналіз госпітальної летальності

128

6.4.1. Аналіз госпітальної летальності при РК мДМШП

128

6.4.2. Аналіз госпітальної летальності при проведенні паліативних операцій

132

6.5. Оцінка клініко-гемодинамічних показників у віддаленому періоді

133

6.6. Летальність у віддаленому періоді

140

ЗАКЛЮЧЕННЯ

141

ВИСНОВКИ

156

ПРАКТИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

160

СПИСОК ВИКОРИСТАНИХ ДЖЕРЕЛ

161

ПЕРЕЛІК УМОВНИХ СКОРОЧЕНЬ

АВ атріовентикулярний;
АВСД атріовентрикулярний септальний дефект;
АК аортальний клапан;
АоСт аортальний стеноз;
АоНд аортальна недостатність;
ВАП відкрита артеріальна протока;
ВВС вроджена вада серця;
ВГЛА висока гіпертензія в легеневій артерії;
ВКК велике коло кровообігу;
ГССН гостра серцево-судинна недостатність;
ГДН гостра дихальна недостатність;
ДМПП II вторинний дефект міжпередсердньої перетинки;
ДМШП дефект міжшлуночкової перетинки;
ДУ державна установа;
ЕКГ електрокардіографія;
Ехо-КГ ехокардіографія;
ЗСН застійна серцева недостатність;
ІЕ інфекційний ендокардит;
ІМ інфаркт міокарду;
ІХ історія хвороби;
КДК кольорове доплеровське картування;
КЛР кислотно-лужна рівновага;
КоАо коарктація аорти;
КТМА коригована транспозиція магістральних артерій;
ЛА легенева артерія;
ЛГ легенева гіпертензія;
ЛШ лівий шлуночок;
мДМШП множинні ДМШП;
МК мітральний клапан;
МКК мале коло кровообігу;
МПП міжпередсердна перетинка;
МШП міжшлуночкова перетинка;
ПВМС від ПШ подвійне відходження магістральних судин від ПШ;
ПНПГ права ніжка пучка Гіса;
ПШ правий шлуночок;
РАКГ рентгенангіокардіографія;
РК радикальна корекція;
СГЛС синдром гіпоплазії лівого серця;
СЛА стеноз легеневої артерії;
СубАо субаортальний;
ТК трикуспідальний клапан;
ТМА транспозиція магістральних артерій;
ТФ тетрада Фало;
ЦНС центральна нервова система;
ФК функціональний клас;
Фоно-КГ фонокардіографія;
ШВРС штучний водій ритму серця;
ШК штучний кровообіг;
CCt cross-clamping time, час ішемії міокарда, або час перетискання аорти;
CPBt cardio-pulmonary-bypass time час штучного кровообігу;
NYHA New-York Heart Association.

ВСТУП

Актуальність теми. Множинні дефекти міжшлуночкової перетинки (мДМШП) окрема нозологічна форма вроджених вад серця [37], що є серйозною, і далеко не вирішеною проблемою у дитячій кардіохірургії.
За визначенням, мДМШП це вроджена аномалія міжшлуночкової перетинки серця, при якій присутні два і більше ДМШП [41].
Частота, з якою зустрічається дана патологія невелика від 3,1% до 18% [3, 8, 12, 19, 23, 41, 46, 97] серед всіх пацієнтів з дефектами міжшлуночкової перетинки і у 2-4,5% всіх вроджених вад серця [8, 23, 41, 45-46]. Як ізольована вроджена вада серця (ВВС) мДМШП зустрічаються у 17,8% 65,5% випадків серед пацієнтів з мДМШП [3, 8, 41, 46]. Також мДМШП можуть поєднуватись з іншими серцевими аномаліями (35,5% 83,2% випадків) [3, 8, 41, 97]. Основна маса клінічних спостережень цієї вади припадає на грудний і ранній вік пацієнтів.
Незважаючи на значний прогрес у діагностиці і лікуванні вроджених вад серця в останні десятиріччя, принципи ведення пацієнтів з мДМШП залишаються остаточно не вирішеними. Первинна корекція, інтервенційні катетерні та гібридні способи корекції і паліативна хірургія все це має місце [3, 7-8, 17, 19-20, 29-30, 33-34, 38-39, 41, 46, 48, 53, 56, 58, 61, 76-77, 84, 97, 114, 122, 127, 129-130]. Проте специфічні протоколи ведення до цих пір не розроблені. До того ж, такі питання, як класифікація мДМШП, точні методи діагностики вади, показання до етапного лікування й оптимальні доступи для закриття дефектів вивчені недостатньо. Крім того, значною проблемою залишаються резидуальні дефекти після радикальної корекції вади. Вони виявляються у 6%-57% випадків після операції [3, 8-9, 17, 46, 56, 61, 81, 122].
До початку дев’яностих років минулого століття використовували переважно двоетапний метод лікування мДМШП, що супроводжувався високою сукупною летальністю кожного етапу хірургічного лікування [19, 41-42]. Значне удосконалення операційної техніки, техніки екстракорпорального кровообігу та анестезіологічного забезпечення, вивчення анатомії вади, методів захисту міокарда і методик післяопераційного спостереження новонароджених і грудних дітей в останнє десятиліття дозволило розширити показання до радикальної корекції множинних ДМШП, створило базу для широкого застосування одноетапного методу лікування з виконанням первинної радикальної корекції, в першу чергу у дітей першого року життя [3, 81, 97, 114, 122].
Втручання на першому році життя з метою корекції даної ВВС містить в собі наступні фактори ризику: ранній вік та мала маса пацієнтів, невеликі розміри серцевих структур, незавершена проліферація функціонально-фізіологічних і гістологічних комплексів. Множинні ДМШП, крім хірургічної проблеми, є класичним прикладом проблеми патофізіологічної. Відносячись до гемодинамічної групи вад з посиленим легеневої кровотоком, ізольовані множинні ДМШП викликають швидко прогресуючі структурні гістологічні зміни судин малого кола кровообігу, міокарда і внутрішньосерцевих структур, розвиток важких ускладнень [1, 3-5, 10, 18, 21, 24, 108, 115, 119]. До таких ускладнень слід віднести ЛГ, застійну серцеву недостатність тощо. Ці ускладнення обумовлюють високу природну летальність і необхідність виконання корекції пороку в ранньому дитячому віці. Ці ж чинники, при пізньому втручанні, значно погіршують функціональні результати хірургічного лікування або призводять до неоперабельності хворих [3-5, 97, 99, 102, 119].
Незважаючи на певну кількість закордонних досліджень, присвячених окремим аспектам цієї проблеми [3, 8, 17, 46, 61, 97, 122], дотепер існують різні думки щодо оптимальних термінів і методи хірургічного лікування даного контингенту хворих [20, 81, 97-98, 122]. Кількість публікацій, що стосуються даної вади в останні роки зросла. Автори, що займаються даною проблемою, основну свою увагу спрямували на висвітлення особливостей лікування множинних ДМШП, зокрема на пошук оптимальних методів і термінів лікування.
У переважній більшості робіт, крім опису груп пацієнтів, використовуваних методів оперативного втручання, наводяться лише безпосередні результати корекції, що стосуються найближчої післяопераційної летальності, техніки закриття дефектів міжшлуночкової перетинки і її адекватності [3, 17, 20, 34, 38, 41, 46, 48, 53, 56, 58, 61, 76-77, 84, 97, 114, 122, 127, 129-130].
На цей час опублікована невелика кількість робіт, де наведені віддалені результати лікування. Проте і вони звичайно обмежені описом лише основних показників післяопераційного розвитку, таких, як виживання у віддаленому періоді, наявність ускладнень і реоперацій [3, 14, 27, 34, 40, 51, 93].
У даній роботі приведено аналіз хірургічного лікування мДМШП на протязі 16 років в Національному Інституті серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова АМН України, аналіз безпосередніх та віддалених результатів радикальної корекції множинних дефектів міжшлуночкової перетинки серця як ізольованої вади розвитку серця, так і у поєднанні з іншими ВВС.
На основі проведеного аналізу на захист виносяться положення про оптимальні терміни корекції, методики пластики дефектів, ефективність виконання радикальної корекції вади пацієнтам першого року життя та залежність безпосередніх і віддалених результатів хірургічного лікування мДМШП від застосованих методик лікування мДМШП.
Мета дослідження. Покращення результатів хірургічного лікування та зменшення кількості післяопераційних ускладнень, покращення якості життя пацієнтів після корекції мДМШП шляхом вдосконалення діагностики та методик хірургічного лікування мДМШП.
Для досягнення поставленої мети були визначені наступні завдання:
1. Вивчити хірургічну анатомію мДМШП як ізольованої ВВС, так і при її поєднанні з іншими ВВС.
2. Провести порівняльну оцінку інформативності інвазивних і неінвазивних методів діагностики мДМШП.
3. Удосконалити методики корекції мДМШП (доступи, способи пластики, етапність, строки РК).
4. Провести аналіз результатів паліативних втручань: показання, протипоказання, ефективність, терміни, очікувані результати.
5. Провести аналіз безпосередніх і віддалених результатів після радикальної корекції мДМШП.

Об’єкт дослідження пацієнти з ізольованими мДМШП та поєднаними з іншими ВВС, що підлягали оперативному втручанню.
Предмет дослідження. Вивчення методів та результатів хірургічного лікування хворих з множинними ДМШП.
Методи дослідження. Оцінка клініко-гемодинамічних та анатомічних особливостей у пацієнтів з ВВС, що супроводжувались наявністю мДМШП, проводилась за допомогою загальноклінічних методів, двомірної доплер-ехокардіографії (Ехо-КГ), електрокардіографії, фонокардіографії, рентгенографії, рентген-ендоваскулярного обстеження (катетеризація порожнин серця і ангіокардіографія), моніторингу показників центрального і периферичного кровообігу (АТсер., ЦВТ тощо), моніторингу показників газообміну та кислотно-лужного стану крові, системи згортання крові, методів варіаційної статистики. Визначення наявності додаткових дефектів та величини залишкового решунтування проводили інтраопераційно за допомогою гідропроби, черезстравохідної Ехо-КГ, визначення градієнту тиску між лівим шлуночком та правим шлуночком (або легеневою артерією), а також за методом Фіка, обраховуючи легенево-системний коефіцієнт кровообігу (Qл/Qс). За необхідністю проводили морфологічні дослідження.
Наукова новизна роботи полягає в тому, що дане дослідження хірургічного лікування множинних ДМШП перше узагальнююче дослідження в Україні, виконане на досвіді оперативного лікування в НІССХ ім. М.М. Амосова АМНУ протягом 16 років 137 пацієнтів із мДМШП. В Інституті накопичено один із найбільших у світі досвідів хірургічного лікування даної патології.
Практична значимість роботи:
1. Отримані результати дозволили встановити і сформулювати основи патоморфології мДМШП, деталі хірургічної анатомії мДМШП.
2. Аналіз методів діагностики мДМШП дозволив їх стандартизувати та деталізувати застосування інвазивних та неінвазивних методів.
3. Розроблений спосіб Ехо-КГ діагностики множинних ДМШП, що полягає в послідовному пошаровому скануванні МШП в режимі КДК з позицій датчика по довгій і короткій осях, дозволив збільшити частоту точного топічного діагнозу мДМШП з 49,4% ( 1996 2004 рр.) до 85,7% (2005-2006 рр.). Отримано патент на корисну модель.
4. Розроблена і впроваджена в клініку оптимальна тактика хірургічного лікування пацієнтів з ізольованими мДМШП та поєднаними з іншими ВВС.
5. Визначені оптимальні способи пластики мДМШП та інтраопераційної діагностики резидуальних дефектів, що дозволило знизити кількість гемодинамічно-значущих резидуальних дефектів МШП.
6. Вивчені і деталізовані особливості оперативного лікування і ведення пацієнтів з мДМШП і ВГЛА.
7. Досягнуто зниження госпітальної летальності при хірургічному лікуванні мДМШП та покращено якість життя пацієнтів у проміжному та віддаленому періодах після РК мДМШП.
Реалізація результатів дослідження. Результати дисертаційного дослідження впроваджені в практику і знаходять застосування у відділеннях хірургічного лікування ВВС ДУ Національного Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України, у відділенні серцево-судинної хірургії Одеської обласної дитячої клінічної лікарні, в Науково-практичному медичному центрі дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України та у відділенні хірургії та трансплантації серця Інституту хірургії та трансплантології АМН України.
Особистий внесок здобувача. Дана дисертаційна робота виконана безпосередньо автором. Основні ідеї роботи, робоча гіпотеза наукової проблеми висунені автором самостійно. Дисертантом самостійно проведений аналіз літературних даних, статистична обробка результатів, частина оперативних втручань, узагальнення одержаних результатів. Обговорення методології проведення наукової роботи, оперативних втручань виконано автором сумісно з науковим керівником д.м.н., професором Лазоришинцем В.В. Розробка програм та задач досліджень виконана сумісно з науковим керівником. Частина оперативних втручань проведена сумісно з професором Лазоришинцем В.В., к.мед.н. Глаголою М.Д., лікарем-хірургом Руденко К.В., що відображено в сумісних публікаціях. Дисертант безпосередньо приймав участь у виконанні усіх завдань роботи.
Претендентом проведений літературний і патентно-інформаційний пошук, на основі чого були визначені напрями дослідження. Автор самостійно зібрав клінічний матеріал і провів його аналіз, брав безпосередню участь в доопераційній підготовці, оперативному лікуванні і післяопераційному веденні більшості пацієнтів, проводив їх обстеження у віддалених термінах спостереження. Претендентом проведений аналіз всіх одержаних результатів, їх статистична обробка і інтерпретація.
Автор дисертаційного дослідження був ініціатором створення систематизації анатомічних типів мДМШП, заснованої на проведених патоморфологічних дослідженнях та морфометрії. Брав активну участь в оптимізації вибору методик корекції вади залежно від типу мДМШП.
У наукових публікаціях, підготовлених в співавторстві з акад. Г.В.Книшовим, проф. В.В.Лазоришинцем, лікарями К.В.Руденко, О.А.Лоскутовим, М.Д.Глаголою, Б.Б.Кравчуком, проф. Я.А.Бендетом, проф. Р.М.Вітовським дисертант провів аналіз архівного матеріалу, зібрав і узагальнив дані клінічних досліджень, взяв участь в лікуванні пацієнтів і підготував роботи до друку. Разом із співавторами брав участь в обґрунтуванні вибору методик хірургічної корекції, проведенні аналізу і інтерпретації одержаних результатів. Ним самостійно написані всі розділи дисертації.
Претендентом, в співавторстві з В.В. Лазоришинцем, К.В. Руденко, В.М.Бешлягою, А.В. Клименко отримано патент України на корисну модель за даними, що були отримані під час виконання даної роботи. Автором виконана науково-аналітична робота, статистична обробка даних проведена за допомогою методів варіаційної статистики і аналіз одержаних результатів.
Результати досліджень співавторів за публікаціями в дисертаційній роботі не використовувалися.
Апробація результатів дисертації. Основні положення дисертації доповідалися і обговорювалися на міжнародних конференціях та конгресах серцево-судинних хірургів. У тому числі: 2 на щорічних сесіях Наукового центру серцево-судинної хірургії ім. О.М. Бакулева РАМН з Всеросійською конференцією молодих вчених (2000, 2005 рр.), 1 на науковій конференції Європейського Товариства серцево-судинних хірургів, Афіни, Греція (2005 р.), 2 на наукових конференціях Асоціації серцево-судинних хірургів України (2003, 2004 рр.). За матеріалами дисертації захищена магістерська робота в International Heart School, м.Бергамо, Італія, 2002 р.
Матеріали дисертації апробовані на спільному засіданні Вченої Ради, відділень і лабораторно-діагностичних підрозділів ДУ Національного Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України та кафедри хірургії серця та магістральних судин Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика 17 січня 2007 року.
Публікації. За темою дисертації опубліковано 9 наукових робіт, серед яких 4 в спеціалізованих наукових виданнях, рекомендованих ВАК України, а саме, в матеріалах наукових конференцій Асоціації серцево-судинних хірургів України, 1 прийнята до друку (2003, 2004, 2006, 2007 рр.), 4 тезисні публікації у закордонних спеціалізованих наукових виданнях. Отримано патент України на корисну модель (UA № 24846 заявка № u 2007 04543 від 24.04.2007, опублікована 10.07.2007, Бюл. №10), що безпосередньо пов’язаний з темою дисертацією.
Місце виконання роботи. Дисертація виконана у відділенні хірургічних методів лікування вроджених вад серця у новонароджених та дітей молодшого віку ДУ Національного Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова АМН України (завідувач доктор медичних наук, професор В.В. Лазоришинець). У роботі використані результати обстеження і лікування мДМШП у відділеннях хірургії вроджених вад серця у дітей старшого віку (завідувач член-кореспондент АМН України, доктор медичних наук, професор М.Ф.Зиньковський) і в Науково-практичному медичному центрі дитячої кардіології і кардіохірургії МОЗ України (директор доктор медичних наук І.М.Ємець).
Автор висловлює подяку за неоціниму допомогу науковому керівнику, доктору медичних наук, професору Лазоришинцю Василю Васильовичу, директору інституту академіку НАН та АМН України Книшову Геннадію Васильовичу, вченому секретарю Інституту Рибаковій О.В. і всім співробітникам НІССХ ім. М.М. Амосова АМН України, а також своїм рідним та друзям, які сприяли виконанню даної роботи.
Зв’язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертаційна робота виконана відповідно до комплексного плану науково-дослідних робіт ДУ Національного Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова АМН України і є фрагментом теми «Розробити та удосконалити методи діагностики і лікування пограничних станів у пацієнтів з високою легеневою гіпертензією при вроджених вадах серця» (ГК 07.01.19, № державної реєстрації 0107V001053).
Структура та обсяг дисертації. Дисертація викладена на 173 сторінках друкованого тексту і складається з вступу, огляду літератури, описів методів та матеріалу досліджень, результатів досліджень та їх обговорення, узагальнення результатів досліджень, висновків та списку використаних літературних джерел. Робота містить 29 рисунків і 38 таблиць. Перелік цитованої літератури включає 131 джерела (з них 127 зарубіжних).

Список литературы

ВИСНОВКИ

В дисертації наведено теоретичне обґрунтування та запропоновано нове рішення наукового завдання, спрямованого на покращення діагностики та ефективності хірургічного лікування складних вроджених вад серця з мДМШП.
1. На основі вивчення хірургічної анатомії мДМШП встановлено, що ізольовані мДМШП становили 59,1%, поєднані з іншими ВВС 40,9 % випадків. Найбільш частою комбінацією є поєднання коно-вентрикулярних та м’язових дефектів (27,7%), а найбільш складною формою мДМШП за типом «швейцарського сиру» (9,5%). У 47,4 % пацієнтів наявність мДМШП супроводжуються ВГЛА.
2. Найбільш інформативним методом дослідження є трансторакальна доплер-Ехо-КГ з кольоровим доплер-картуванням, яка дозволяє встановити точний діагноз у 85,7% випадків. При цьому розроблений нами спосіб діагностики множинних ДМШП, що полягає в послідовному пошаровому скануванні МШП в режимі КДК, дозволив достовірно (p<0,01 ) збільшити частоту точного топічного діагнозу мДМШП з 49,4% (1996 2004 рр.) до 85,7% (2005-2006 рр.) Патент на корисну модель (UA № 24846 заявка № u 2007 04543 від 24.04.2007, опублікована 10.07.2007, Бюл. №10). Варіабельність форми і амплітуди голосистолічного шуму у різних циклах фонокардіографії, а також відхилення електричної вісі серця вліво дозволяють запідозрити наявність мДМШП.
Катетерізація порожнин серця є додатковим методом дослідження, що дозволяє визначити операбельність хворих та ступінь ризику оперативного лікування, а також провести діагностику супутніх аномалій розвитку серця і магістральних судин.
Найбільш інформативними методами інтраопераційної діагностики резидуальних ДМШП є інтраопераційна Ехо-КГ та визначення залишкового решунтування за методом Фіка, визначаючи легенево-системний індекс кровообігу (Qл/Qс).
3. Первинна радикальна корекція ізольованих мДМШП була оптимальною у більшості пацієнтів (66,4 %) та була методом вибору у пацієнтів першого року життя. Іншім пацієнтам (43,6%) при наявності протипоказань до первинної РК вади, показане етапне лікування або паліативні оперативні втручання.
Показаннями до проведення первинної радикальної корекції ізольованих мДМШП на першому році життя, відповідно до нашого досвіду, мають пацієнти з великою площею дефектів при вираженій і некурабельній серцевій недостатності протягом перших місяців життя (23,7% хворих з ізольованими мДМШП до 1 року життя).
4. Звужування легеневої артерії застосовували у випадку наявності протипоказань до первинної радикальної корекції. Не дивлячись на те, що госпітальна летальність при двоетапному лікуванні була вищою, ніж при первинній РК і склала 28,6% проти 14,3%, операція звужування ЛА дозволяла покращити функціональний стан і фізичний розвиток пацієнтів з високим ризиком первинної РК.
Протипоказанням до проведення первинної радикальної корекції мДМШП наявність мДМШП за типом «швейцарського сиру». Проведення первинної РК вади за наявністю МШП типу «швейцарський сир» супроводжується високою летальністю і високим відсотком резидуальних дефектів. Відносними протипоказаннями до проведення первинної РК мДМШП є виражена гіпотрофія пацієнта, наявність складних поєднаних ВВС, що потребують етапного лікування або виконання гемодинамічної корекції, наявність у хворих супутньої патології головного мозку, легенів, шлунково-кишечного тракту, нирок тощо, що може суттєво ускладнити післяопераційний період (5,9% пацієнтів).
5. Ізольований доступ через праве передсердя, що був застосований нами у 76,5 % випадків, є достатнім для закриття всіх синусних, верхніх і середніх трабекулярних, а також більшості гемодинамічно-значимих нижніх трабекулярних та інфундибулярних дефектів.
Частота резидуальних дефектів на даному етапі лікування мДМШП, після РК мДМШП є доволі високою і складає 28,5%. Тому усім пацієнтам після РК мДМШП показано проведення інтраопераційної Ехо-КГ та/або визначення залишкового решунтування за методом Фіка.
Показанням до реоперації ми вважали наявність виражених клінічних проявів шунтування (низький серцевий викид, застійна серцева недостатність, легенева гіпертензія або комбінація всіх цих проявів), високі показники індексу легенево-системного кровообігу, що вираховується за методом Фіку (Qл/Qс = 2,0 або більше). Резидуальні дефекти МШП суттєво ускладнюють перебіг післяопераційного періоду у випадку комбінації різних видів ускладнень і показання до проведення повторного хірургічного втручання мають бути розширені.
6. Сумарне виживання в різнорідній групі пацієнтів після хірургічного лікування мДМШП у ранньому післяопераційному періоді склало 85,4%, після проведення первинної РК вади 85,7%. При цьому вдосконалення діагностики, анестезіологічного та перфузіологічного забезпечення, а також методів хірургічного лікування дозволило достовірно (p<0,01 ) зменшити госпітальну летальність при радикальній корекції мДМШП з 20,3% у 1990-1999 рр. до 6,0% у 2000-2006 рр., а в останні роки (2003-2006 рр.) летальних наслідків не спостерігалося взагалі.
Найнижча госпітальна летальність після РК мДМШП спостерігається у групі пацієнтів з «природним» захистом легеневих судин стенозом легеневої артерії (7,7% (n=1)).
Пацієнти 1 року життя група ризику при проведенні РК мДМШП, летальність у цій групі складає 36%.
7. Найбільш частими і грізними ускладненнями післяопераційного періоду були гостра серцево-судинна недостатність, порушення ритму серця, неврологічні ускладнення та їх комбінації, що стало причиною летальних наслідків у 12 пацієнтів (60% від усіх летальних випадків) .
8. РК множинних ДМШП виявило добрий та задовільний ефект операції у 97,8% випадків у віддалені строки після операції, що спостерігались від 2,5 місяців до 15 років (в середньому 5+1,3 роки). І тільки у 2 випадках було відзначено незадовільний результат, що потребує проведення повторних оперативних втручань.

ПРАКТИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ
1. Для постановки точного топічного діагнозу доцільно використовувати найбільш інформативний метод діагностики трансторакальну доплер-Ехо-КГ з кольоровим доплер-картуванням з послідовним пошаровим скануванням МШП в режимі КДК по довгій та короткій осях.
2. Радикальну корекцію вади, у більшості випадків, бажано виконувати на першому році життя пацієнтів; у результаті цього відбудовні процеси в міокарді й організмі в цілому протікають найбільше повно в анатомо-фізіологічному аспекті й сприятливо в часі.
3. Для закриття більшості дефектів міжшлуночкової перетинки може бути використаний доступ із правого передсердя й трикуспідальний клапан. Черезшлуночкові доступи допустимо застосовувати для закривання важкодоступних верхівкових або інфундибулярних м’язових дефектів. Виконання лівої вентрикулотомії допустимо виключно за наявністю великого апікального ДМШП при домінантності лівого шлуночка.
4. Невеликі (2-3 мм) одиничні гемодинамічно-незначимі нижньо- і середньотрабекулярні дефекти, у випадку їхньої важкодоступності із правого передсердя, можна залишати неушитими, з огляду на тенденцію таких дефектів до спонтанного закриття у віддаленому післяопераційному періоді. Подібна тактика є альтернативою виконанню вентрикулотомії.
5. Доцільно застосовувати черезстравохідне кольорове доплер-ехокардіографічне дослідження до початку та після закінчення штучного кровообігу, щоб максимально знизити ризик ускладнень у результаті неточного діагнозу й неповної корекції вади.
6. Показаннями до проведення операції звужування ЛА при мДМШП є: складні супутні аномалії інших органів і систем вродженого або набутого генезу; множинні ДМШП за типом швейцарського сиру” або наявність апікальних дефектів у пацієнтів з вираженою гіпотрофією; глибокий ступінь недоношеності (III-IV ст.); наявність складних поєднаних вад розвитку серця і магістральних судин, що потребують етапного лікування або гемодинамічної корекції.

СПИСОК ВИКОРИСТАНИХ ДЖЕРЕЛ

1. Банкл Ганс. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М.: Медицина, 1980. С. 96-111.
2. Белозеров Ю.М., Болбиков В.В. Ультразвуковая семиотика и диагностика в кардиологии детского возраста. М.: МЕДпресс, 2001. 176 с.
3. Бокерия Л.А., Ильин В.Н., Иваницкий А.В., Винокуров А.В. и др. Радикальная коррекция множественных дефектов межжелудочковой перегородки у детей первого года жизни // Грудная и сердечно­сосудистая хирургия. №6. 1999. С. 116-121.
4. Бураковский В.И., Бокерия Л.А., Алекси-Месхишвили В.В. и др. Сердечно-сосудистая хирургия: руководство // Под ред. Бураковского В.И., Бокерия Л.А. М.: Медицина, 1989. 752 с.
5. Лазоришинець В.В., Руденко Н.М., Книшов Г.В. Невідкладна допомога при основних патологічних синдромах у немовлят з уродженими вадами серця. УкрНДІСВД, 2001.
6. Митьков В.В., Сандриков В.А. ред. 1998. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике : В 5 т. М.: Видар, 1998. Т.5 360 с.
7. Назаркевич І.А., Романюк О.М., Максименко А.В., Куркевич А.К. Хірургічне лікування пацієнтів старшого віку з вродженими вадами серця і високою гіпертензією // Щорічник наукових праць Асоціації Серцево-судинних Хірургів України. 2006. №14. С. 386-388.
8. Сиромаха С.О., Лоскутов О.А, Лазоришинец В.В., Кнышов Г.В. Опыт хирургического лечения множественных дефектов межжелудочковой перегородки в ИССХ АМН Украины // Тези доповідей V-ої щорічної сесії Наукового центру серцево-судинної хірургії ім. О.М.Бакулева РАМН з Всеросійською конференцією молодих вчених. М., 2000.
9. Сіромаха С.О., Руденко К.В., Бешляга В.М., Кліменко А.В., Лазоришинець В.В. Спосіб секторального колірного допплерівського картування для виявлення множинних дефектів міжшлуночкової перетинки. Патент на корисну модель. UA № 24846 заявка № u 2007 04543 від 24.04.2007, опублікована 10.07.2007, Бюл. №10.
10. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М., 2005.
11. Шиллер М., Осипов М.А. Клиническая эхокардиография М.: Практика, 1993.
12. Anderson R.H., Becker A.E. The anatomy of VSDs and their conduction tissues. In: Stark J., de Laval M.R., eds. Surgery for congenital heart defects, Second edition. Philadelphia: Saunders, 1994. Р. 115-138.
13. Backer C. et al. Restrictive ventricular septal defects: how small is too small to close? // Ann Thorac Surg. 1993. Vol. 56. P. 1014-1023.
14. Bahaaldin Alsoufi et al. Outcomes of Different Surgical Strategies in the Treatment of Neonates with Aortic Coarctation and Associated Ventricular Septal Defects // Ann Thorac Surg. 2007. Vol. 84. P. 1331-1337.
15. Bando D., Turrentine M.W., Sharp T.G., et al. Pulmonary hypertension after operations for congenital heart disease: analysis of risk factorsand management // The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1996. Vol. 112. P. 1600-1609.
16. Beyar, Rafael, Sheng-Jing Dong, et. al. Ventricular interaction and septal deformation: a model compared with experimental data // The American Journal of Physiology. 1993. Vol. 265. P. 2044-2057.
17. Black M et al. Repair of isolated multiple muscular ventricular septal defects: the septal obliteration technique // Ann Thorac Surg. 2000. Vol. 70. P. 106-110.
18. Braunwald E. et al. Heart Disease. The textbook of cardiovascular medicine. 6th edition, 2001.
19. Breckenridge I., J.Stark et al. Multiple Ventricular Septal Defects // Ann Thorac Surg. 1972. Vol. 13. P. 128-136.
20. Brizard C.P., Olsson C., Wilkinson J.L. New approach to multiple ventricular septal defects closure with intraoperative echocardiography and double patches sandwiching the septum // The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2004. Vol. 128. P. 684-692.
21. Castaneda A.R., Jonas R.A., Mayer J.E., Hanley F.L., eds. Cardiac Surgery in the Neonate and the Infant. Philadelphia, Pa: WB Saunders, 1994. P. 187-202.
22. Citak M., Rees A., Mavroudis C. Surgical management of infective endocarditis in children // Ann Thorac Surg. 1992. Vol. 54. P. 755.
23. Constantin Mavroudis et al. The society of Thoracic Surgeons National Congenital Heart Surgery Database Report: Analysis of the First Harvest (1994-1997) // Ann Thorac Surg. 1999. Vol. 68. P. 601-624.
24. Constantine Mavroudis. Pediatric Cardiac Surgery, Second edition. Mosby, 1994. H. 201-224.
25. Corno Antonio et al. The non-circular shape of FloWatch®-PAB prevents the need for pulmonary artery reconstruction after banding. Computational fluid dynamics and clinical correlations // Eur J Cardiothorac Surg. 2006. Vol. 29. P. 93-99.
26. Emanuel B.S., Budarf M.L., Scambler P.J. The genetic basis of conotruncal cardiac defects: the chromosome 22q11.2 deletion. In: Harvey RP, Rosenthal N, eds. Heart development. San Diego: Academic Press, 1999. P. 463-478.
27. Erika Berman Rosenzweig. Eisenmenger Syndrome in Adults: Strategies to Correct Congenital Defects Before Fixed Vascular Disease Develops // Advances in Pulmonary Hypertension. 2003. Vol. 2/2. P. 13-15.
28. Feigenbaum H. Echocardiography, Lea & Febiger, V edition. 1994. 695p.
29. Fishberger S. et al. Intraoperative device closure of ventricular septal defects // Circulation. 1993. Vol. 88 (part 2). P. 205-209.
30. Fox K.M. et al. Multiple and single ventricular septal defect. A clinical and haemodynamic comparison // British Heart Journal. 1978. Vol. 40. P. 141-146.
31. Fyier D.C. Ventricular septal defect. In Fyler DC, editor: Nadas pediatric cardiology . Philadelphia: Hanley &Belfus, 1992.
32. Heath D., Edwards J.E. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease // Circulation. 1958. Vol. 18. P. 533-554.
33. Hijazi Z. Transcatheter closure of single muscular ventricular defects using the Amplatzer muscular VSD occluder // Catheterization and cardiov interventions. 2000. Vol. 49(2). P. 167-172 (Abstract).
34. Hirohisa Murakami et al. Closure of multiple ventricular septal defects by the felt sandwich technique: Futher analysis of 36 patients // The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2006. Vol. 132. P. 278-282.
35. Hoffman J.I.E., Kaplan S. The incidence of congenital heart disease // J Am Coll Cardiol. 2002. Vol. 39. P. 18901900.
36. Hu D.C.K. et al. Spontaneous closure of congenital ventricular septal defect in an adult // Clin Cardiol. 1986. Vol. 9. P. 587.
37. Jeffrey P. Jacobs et al. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: ventricular septal defect // Ann Thorac Surg. 2000. Vol. 69. P. S25-S35.
38. Kagami Miyaji et al. Video-assisted Cardioscopy for Intraventricular repair in congenital heart disease // Ann Thorac Surg. 2000. Vol. 70. P. 730-737.
39. Kapoor L., Gan M.D., Das M.B., Mukhopadhyay S., Bandhopadhyay A. Technique to repair multiple muscular ventricular septal defects [letter] // J Thorac Cardiovasc Surg. 1999. Vol. 117. P. 402-404.
40. Kidd L., Driscoll D.J., Gersony W.M., Hayes C.J., Keane J.F., O’Fal Ian W.M. Second natural history of congenital heart defects: results of treatment of patients with ventricular septal defects // Circulation. 1993. Vol. S7(suppl). P. 139-151.
41. Kirklin J.K., Castaneda A.R., Keane J.F., Fellows K.E., Norwood W.I. Surgical management of multiple ventricular septal defects // J Thorac Cardiovasc Surg. 1980. Vol. 80. P. 485-493.
42. Kirklin J.K., Blackstone E.H., Kirklin J.W., McKav R., Pacifico A.D., Bargerun L.M.Jr. Intracardiac surgery in infants under age 3 months. Incremental risk factors for hospital mortality // Am J Cardiol. 1981. Vol. 48. P. 500-506.
43. Kirklin J.W., DuShane J.W. Repair of ventricular septal defect in infancy // Pediatrics. 1961. Vol. 27. P. 961.
44. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac Surgery, second edition. New York: Churchill Livingstone, 1993. P. 749-822.
45. Kirsty Tanner et al. Cardiovascular malformations among preterm infants // Pediatrics. Vol. 116, No 6. December 2005. P. e833-e838.
46. Kitagawa T., Durham L.A., Mosca R.S., Bove E.L. Techniques and results in the management of multiple ventricular septal defects // J Thorac Cardiovasc Surg. 1998. Vol. 115. P. 848-856.
47. Knott Craig C.J., Elkins R.C., Ramakrishnan K., Hartnett D.A., Lane M.M., Overholt E.D., Ward K.E., Razook J.R. Associated atrial septal defects increase perioperative morbidity after ventricular septal defect repair in infancy // Ann-Thorac-Surg. 1995 Mar. Vol. 59(3). P. 573-578.
48. Kothandam Sivakumar et al. Closure of muscular ventricular septal defects guided by en face reconstruction and pictorial representation // Ann Thorac Surg. 2003. Vol. 76. P. 158-166.
49. Krovetz L.J. Spontaneous closure of ventricular septal defect // Am-J-Cardiol. 1998, Jan 1. Vol. 81(1). P. 100-101.
50. Kumar K., Lock J.E., Geva T. Apical muscular ventricular septal defects between the left ventricle and the right ventricular infundibulum. Diagnostic and interventional considerations // Circulation. 1997, Mar 4. Vol. 95(5). P. 1207-1213.
51. Kuribayashi R. et al. Long-term results of primary closure for ventricular septal defects in the first year of life // Surg Today. 1994. Vol. 24(5). P. 389-392.
52. Laane K.M., Meberg A., Otterstad J.E., Froland G., Lindstrom B., Eriksson B. Does an early neonatal diagnosis of a later spontaneously closed ventricular septal defect impair quality of life? // Scand-Cardiovasc-J. 1997. Vol. 31(4). P. 213-216.
53. Latiff H.A. et al. Transcatheter closure of multiple muscular ventricular septal defects using Gianturco coils // Ann Thorac Surg. 1999, Oct. Vol. 68(4). P. 1400-1401.
54. Laussen P.C., Hansen D.D., Perry S.B., Fox M.L., Javorski J.J., Burrows F.A., Lock J.E., Rickey P.R. Transcatheter closure of ventricular septal defects: hemodynamic instability and anesthetic management // Anesth-Analg. 1995, Jun. Vol. 80(6). P. 1076-1082.
55. Le Blanc J.G., Ashmore P.G., Pineda E., Sandor G.G., Patterson M.W., Tipple M. Pulmonary artery banding: results and current indications in pediatric cardiac surgery // Ann Thorac Surg. 1987. Vol. 44. P. 628-632.
56. Leca F., Karam J., Pascal R.Voihe, Wassim Khoury. Surgical treatment of multiple ventricular septal defects using a biologic glue // J Thorac Cardiovasc Surg. 1994, Jan. Vol. 107(1). P. 96-102.
57. Lillehei C.W., Cohen M., Warden H.E. et al. The results of direct vision closure of ventricular septal defects in eight patients by means of controlled cross circulation // Surg Gynecol Obstet. Vol 101. P. 447, 1955.
58. Lin P.J., Chang C.H., Chu J.J., Liu H.P., Tsai F.C., Su W.J., Yang M.W., Tan P.P. Minimally invasive cardiac surgical techniques in the closure of ventricular septal defect: an alternative approach // Ann-Thorac-Surg. 1998, Jan. Vol. 65(1). P. 165-169; discussion 169-170.
59. Linker D.T., Rossvoll O., Chapman J.V., Angllsen B.A. Sensitivity and speed of color Doppler flow mapping compared with continuous wave Doppler for the detection of ventricular septal defects // Br.Heart J. 1991. Vol. 65,4. P. 201-203.
60. Luciani G.B. et al. Recurrence of pulmonary hypertension after ventricular septal defect closure and perioperative response to nitric oxide // Int J Cardiol. 1998, Jan 5. Vol. 63(1). P. 85-87.
61. Mace L., Dervanian P., Le Bret E., Folliguet T.A., Lambert V., Losay J., Neveux J.Y. «Swiss cheese» septal defects: surgical closure using a single patch with intermediate fixings // Ann Thorac Surg. 1999. Vol. 67. P. 1754-1758; discussion 1758-1759.
62. McDaniel Nancy L. Ventricular and Atrial Septal Defects // Pediatrics in Review. 2001. Vol. 22. P. 265-270.
63. Magee A.G., Boutin C., McCrindle B.W., Smallhora J.F. Echocardiography and cardiac catheterization in the preoperative assessment of ventricular septal defect in infancy // Am Heart J. 1998. Vol. 135(5 Pt 1). P. 907-913.
64. Mary S., Minette M.D., David J., Sahn M.D. Ventricular Septal Defects // Circulation. 2006. Vol. 114. P. 2190-2197.
65. Matsuoka R., Kimura M., Scambler P.J. et al. Molecular and clinical study of 183 patients with conotruncal anomaly face syndrome // Hum Genet. 1998. Vol. 103. P. 70-80.
66. Me Daniel N., Gutsell H.P., Nolan S.P., Kron I.L. Repair of large muscular ventricular septal defects in infants imploying left ventriculotomy // Ann Thorac Surg. 1989. Vol. 47. P. 593-594.
67. Me Nicholas K., De Leval M., Stark J., Taylor J.F.N., Macartney F.J. Surgical treatment of ventricular septal defect in infancy. Primary repair versus banding of pulmonary artery end later repair // Br Heart J. 1979. Vol. 41. P. 133-138.
68. Meijboom F. et al. Long-term follow-up after surgical closure of ventricular septal defect in infancy and childhood // J Am Coll Cardiol. 1994, Nov 1. Vol. 24(5). P. 1358-1364.
69. Merrick A.F. et al. Management of ventricular septal defect: a survey of practice in the United Kingdom // Ann Thorac Surg. 1999, Sep. Vol. 68(3). P. 983-988.
70. Miller Steven et al. Abnormal brain development in newborns with congenital heart diseases // The new England J of Medicine. 2007. Vol. 357. P. 1928-1938.
71. Moe D.G., Gumherorh W.G. Spontaneous closure of uncomplicated ventricular septal defect // Am J Cardiol. 1987. Vol. 60. P. 674-678.
72. Moulaert A.J. Anatomy of ventricular septal defect. Pediatric cardiology. Edinburgh: Churchill-Livingstone, 1979. P. 113-124.
73. Murzi B., Bonanomi G.L., Giusti S., Luisi V.S., Bernabei M., Carminati M., Vanini V. Surgical closure of muscular ventricular septal defects using double umbrella devices (intraoperative VSD device closure) // Eur-J-Cardiothorac-Surg. 1997, Sep. Vol. 12(3). P. 450-454; discussion 454-455.
74. Myhre Ulf et al. Apical right ventriculotomy for closure of apical ventricular septal defects // Ann Thorac Surg. 2004. Vol. 78. P. 204-208.
75. Niwa K, Perloff JK, Kaplan S, Child JS, Miner PD. Eisenmenger syndrome in adults: ventricular septal defect, truncus arteriosus, univentricular heart. J Am Coll Cardiol. 1999. Vol. 34. P. 223232.
76. Novick William M., A. Tayfun Gurbuz, Donald C. Watson, Vasily V. Lazorishinets et al. Double patch closure of ventricular septal defect with increased pulmonary vascular resistance // Ann Thorac Surg. 1998. Vol. 66. P. 1533-1538.
77. Novick William M., MD, Nestor Sandoval, MD, Vasiliy V. Lazorhysynets, MD, PhD et al. Flap Valve Double Patch Closure of Ventricular Septal Defects in Children With Increased Pulmonary Vascular Resistance // Ann Thorac Surg. 2005. Vol. 79. P. 21-28.
78. Nygren A., Sunnegеrdh J., Berggren H. Preoperative evaluation and surgery in isolated ventricular septal defects: a 21year perspective // Heart. 2000. Vol. 83. P. 198-204.
79. Okubo Mataichi et al. Outcomes of intraoperative device closure of muscular ventricular septal defects // Ann Thorac Surg. 2001. Vol. 72. P. 416-423.
80. Oliver W. Caminos. Congenital heart diseases: their study and treatment // MCI Publications. 1999. Vol. chapter 10.
81. Ootaki Y. Yamaguchi M. et al. Surgical management of trabecular ventricular septal defects: the sandwich technique // The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2003. Vol. 125(3). P. 508-512.
82. Padalino M.A., Stellin G., Testolin L., Nierotti R.A. Surgical treatment of apical muscular ventricular septal defects // Eur J Cardiothorac Surg. 2000. Vol. 18. P. 500.
83. Parry R.L., Gordon S., Sherman N.J. Pulmonary artery band migration producing endobronchial obstruction // J Pediatr Surg. 1997, Jan. Vol. 32(l). P. 48-49.
84. Parry S.B., Lock J.E. Front-loading of Double-Umbrella device, a new technique for umbrella delivery for closing cardiovascular defects // Am J Cardiol. 1992. Vol. 70. P. 917-920.
85. Pieroni D.R., Nishimura R.A., Bierman F.Z. at al. Second natural history study of congenital heart defects; Ventricular Septal Defect: Echocardiography // Circulation. 1993. Vol. 87 [suppl I]. P. I-80-I-88.
86. Pinho P., Von Oppell U.O., Brink J., Hewitson J. Pulmonary artery banding; adequacy and long-term outcome // Eur J Cardiothorac Surg. 1997. Vol. 11. P. 105-111.
87. Pipitone S., Rinaldi C., La Monaca P., Garaffa D., Grillo R., JRubino A., Sperandeo V. Angiocardiography with axial projections in the study of various types of intraventricular septal defects. Radiol.Med.(Torino)-1987. Vol. 73, 4. P. 283-288.
88. Pretre R., Benedikt P., Turina M.I. Modified approach to close multiple apical ventricular septal defects // Eur J Cardiothorac Surg. 1999. Vol. 16. P. 683-685.
89. Ramaciotti C., Vetter J.M., Bornemeier R.A., Chin A.J. Prevalence, relation to spontaneous closure, and association of muscular ventricular septal defects with other cardiac defects // Am-J-Cardiol. 1995, Jan 1. Vol. 75(1). P. 61-65.
90. Rigby M.L. et al. Primary transcatheter umbrella closure of perimembranous ventricular septal defect // Br Heart J. 1994, Oct. Vol. 72(4). P. 368-371.
91. Robertson M.A., Penkoske P.A., Duncan N.F. Right pulmonary artery obstruction after pulmonary artery banding // Ann Thorac Surg. 1991. Vol. 51. P. 73-75.
92. Roguin N., Du Z.D., Barac M. at all. High prevalence of muscular ventricular septal defect in neonates // J Am Coll Cardiol. 1995, Nov 15. Vol. 26(6). P. 1545-1548.
93. Roos-Hesselink J.W. et al. Outcome of patients after surgical closure of ventricular septal defect at young age: longitudinal follow-up of 2234 years // European Heart Journal. 2004. Vol. 25(12). P. 1057-1062.
94. Rychik J., Norwood W.I., Chin A.J. Doppler color flow mapping assessment of residual shunt after closure large ventricular septal defects // Circulation. 1991. Vol. 84 [Sup III]. P. III-153-161.
95. Ryan A.K., Goodship J.A., Wilson D.I. et al. Spectrum of clinical features associated with interstitial chromosome 22q11 deletions: a European collaborative study // J Med Genet. 1997. Vol. 34. P. 798-804.