ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ ПОВНОЇ ФОРМИ АТРІОВЕНТРИКУЛЯРНОГО СЕПТАЛЬНОГО ДЕФЕКТА

Краткое описание

АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ
ДЕРЖАВНА УСТАНОВА
НАЦІОНАЛЬНИЙ ІНСТИТУТ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ ХІРУРГІЇ
ім. М.М. АМОСОВА”

На правах рукопису

РУДЕНКО КОСТЯНТИН ВОЛОДИМИРОВИЧ

УДК: 616.126.46 089.28

ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ ПОВНОЇ
ФОРМИ АТРІОВЕНТРИКУЛЯРНОГО СЕПТАЛЬНОГО ДЕФЕКТА

Cпеціальність 14.01.04 серцево-судинна хірургія

Дисертація на здобуття наукового ступеня
кандидата медичних наук

Науковий керівник
Лазоришинець Василь Васильович
доктор медичних наук,
професор

Київ 2007

З М І С Т

ПЕРЕЛІК УМОВНИХ СКОРОЧЕНЬ 5
ВСТУП 7
РОЗДІЛ 1. Огляд літератури 15
1.1. Ембріологія вади 16
1.1.1. Ембріогенез атріовентрикулярних клапанів 16
1.1.2. Ембріологія атріовентрикулярного септального дефекта 18
1.1.3. Ембріологічні аспекти розвитку повної форми атріовентри-
кулярного септального дефекта 20
1.2. Морфологія вади 21
1.2.1. Морфологія ПАВСД 21
1.2.2. Анатомія папілярних м’язів 24
1.2.3. Анатомія стулок 25
1.3. Складні форми ПАВСД 27
1.3.1. Проміжна форма ПАВСД 27
1.3.2. Домінантність шлуночків при ПАВСД 30
1.3.3. Потенційно парашутоподібний і подвійний отвір ЛАВК при
ПАВСД 30
1.4. Гемодинамічні особливості ПАВСД 33
1.5. Клінічна симптоматика та природний перебіг ПАВСД 35
1.6. Діагностика ПАВСД 36
1.6.1. Електрокардіографічні ознаки вади 36
1.6.2. Ехокардіографічні критерії патології 36
1.6.3. Ангіокардіографічне дослідження 38
1.6.4. Легенева гіпертензія при ПАВСД, критерії операбельності 43
1.7. Методи хірургічного лікування ПАВСД 44
1.7.1. Показання до операції 44
1.7.2. Методи хірургічної корекції 47
1.7.3. Види реконструктивних втручань 51
РОЗДІЛ 2. Матеріал та методи досліджень 54
2.1. Загальна характеристика пацієнтів 54
2.2. Методи дослідження 58
2.2.1. Загальноклінічні методи обстеження на доопераційному етапі 58
2.2.2. Спеціальні методи дослідження 59
2.2.3. Морфологічні і морфометричні методи дослідження 67
2.2.4. Оцінка функціонального стану пацієнтів та результатів операцій 68
РОЗДІЛ 3. Клініка, діагностика і гемодинаміка ПАВСД 71
3.1. Особливості клінічнічних проявів ПАВСД 71
3.2. Особливості діагностичних методів дослідження ПАВСД 72
3.3. Особливості еходопплерокардіографічної
діагностики ПАВСД 75
3.3.1. Доопераційна трансторакальна ЕхоДКГ 75
3.3.2. Агіографічні дані у пацієнтів з ПАВСД 80
РОЗДІЛ 4. Хірургічна анатомія ПАВСД 85
4.1. Морфологічне та морфометричне дослідження хірургічної
анатомії ПАВСД 85
4.1.1. Хірургічна анатомія ПАВСД 85
4.1.2. Хірургічна анатомія передньої мостоподібної стулки при ПАВСД 88
4.1.3. Хірургічна анатомія задньої мостоподібної стулки при ПАВСД 90
4.1.4. Хірургічна анатомія підклапаних структур при ПАВСД 92
4.1.5. Хірургічна анатомія провідної системи серця при ПАВСД 97
РОЗДІЛ 5. Методи хірургічного лікування ПАВСД 99
5.1. Техніка оперативного втручання 99
5.2.1. Особливості хірургічної корекції ПАВСД за однолатковим
методом 101
5.2.2. Особливості хірургічної корекції ПАВСД за двохлатковим
методом 103
5.3. Двохетапний метод корекції ПАВСД 107
5.3.1. Особливості застосування операції Мюллера для двохетапного
методу корекції ПАВСД 107
5.4. Гемодинамічні методи корекції ПАВСД 108
5.4.1. Загальна характеристика показань, методів, результатів 108
5.4.2. Паліативні гемодинамічні операції в хірургічному лікуванні
ПАВСД 110
РОЗДІЛ 6. Аналіз безпосередніх і віддалених результатів хірургічного
лікування ПАВСД 114
6.1. Загальна характеристика безпосередніх результатів 114
6.2. Ускладнення операційного і раннього післяопераційного періоду 118
6.3. Аналіз результатів паліативних і гемодинамічних
оперативних втручань 119
6.4. Загальна характеристика віддалених результатів 120
6.5. Оцінка клініко-гемодинамічних показників пацієнтів у віддаленому
періоді 122
6.6. Віддалені результати паліативних і гемодинамічних втручань 133
ЗАКЛЮЧЕННЯ 134
ВИСНОВКИ 161
ПРАКТИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ 163
СПИСОК ВИКОРИСТАНИХ ДЖЕРЕЛ 164

ПЕРЕЛІК УМОВНИХ СКОРОЧЕНЬ

АВ атріовентрикулярний;
АКГ ангіокардіографія;
Ао аорта;
АТ артеріальний тиск;
ВСЛГ висока ступінь легеневої гіпертензії;
ГЛА гіпертензія легеневої артерії;
ГСН гостра серцева недостатність;
ВВС вроджена вада серця;
ВВП(Л)Ш вихідний відділ правого (лівого) шлуночка;
ВПВ верхня порожниста вена;
ДКПА двонаправлений кавапульмональний анастомоз;
ДМШ(П)П дефект міжшлуночкової (міжпередсердної) перетинки;
ДУ державна установа
ЕВС електрична вісь серця;
ЕКГ електрокардіограма;
ЕхоДКГ еходопплеркардіографія;
ЕхоКГ ехокардіографія
ЗАВК(О) загальний атріовентрикулярний клапан (отвір);
КДО кінцево-діастолічний об’єм;
КЛС кислотно-лужний стан;
КСО кінцево-систолічний об’єм;
КТІ кардіоторакальний індекс;
ЛА легенева артерія;
ЛАВК лівий атріовентрикулярний клапан;
Л(Пр)АВО лівий (правий) атріовентрикулярний отвір;
ЛВГ ліва вентрикулографія;
ЛГ легенева гіпертензія;
Л(П)П ліве (праве) передсердя;
ЛСО легеневий судинний опір;
Л(П)ПШО ліво-(право) передсердношлуночковий отвір;
Л(П)Ш лівий (правий) шлуночок;
МК мітральний клапан;
МН мітральна недостатність;
МП(Ш)П міжпередсердна (міжшлуночкова) перетинка;
ПАВСД повна форма атріовентрикулярного септального дефекта;
ППБ повна поперечна блокада;
ПрАВК правий атріовентрикулярний клапан;
ПСС провідна система серця;
ПСЛАВК передня стулка ЛАВК;
РК радикальна корекція;
ТК тристулковий клапан;
УО ударний об’єм
ФВ фракція викиду;
ФКГ фонокардіограма;
ФК функціональний клас;
ШК штучний кровообіг;
ХОК хвилинний об’єм кровообігу.

ВСТУП

Актуальність теми. Повна форма атріовентрикулярного септального дефекта (ПАВСД) відноситься до однієї з найбільш складних вроджених вад серця (ВВС), яка зустрічається з частотою 3-7% випадків від загальної кількості серцевих аномалій [2, 14, 32, 46]. Різноманітність анатомічних форм вади у значній мірі утруднює її діагностику і адекватну хірургічну корекцію. Дана вада характеризується широким спектром анатомічних порушень внутрішньо-серцевих структур і несприятливим природним перебігом. Про тяжкість клінічного перебігу ПАВСД свідчить той факт, що до 6 місяців доживає 52% хворих з ПАВСД, до 12 місяців 34%, до двох років 12%, а до 5 років лише 2% хворих [8, 15, 17, 23]. Ці дані свідчать, що альтернативи хірургічним методам лікування ПАВСД у даний час не існує.
Незважаючи на набутий досвід оперативного лікування ПАВСД, вихідна складність і надзвичайно широкий спектр анатомічних форм вади та висока післяопераційна летальність є предметом пожвавленої дискусії у світовій літературі щодо тактики і техніки хірургічної корекції цієї патології та строків її виконання [11, 22, 45]. Практично неопрацьованими або не до кінця вивченими залишаються питання хірургічної анатомії різних видів ПАВСД, методів діагностики та оперативних втручань ускладнених форм даної вади, при яких можлива лише гемодинамічна корекція, а також показання до протезування клапанів у дітей [27, 29, 46, 57].
Найбільш частим ускладненням природного перебігу вади, що призводить до раннього летального наслідку, є прогресуюча серцева недостатність, причиною якої є недостатність АВ клапанів з наступною вторинною кардіо-міопатією, що розвивається у строки до 3-5 років життя і може призвести до неоперабельності цих хворих. Прогноз захворювання несприятливий. Середня тривалість життя неоперованих хворих з ПАВСД не перевищує 5-6 років .
Іншим найбільш частим ускладненням даної вади є досить швидкий розвиток легеневої гіпертензії (ЛГ), що супроводжується незворотними легенево-судинними змінами і взагалі ставить під питання можливість корекції вади [150, 151].Це ускладнення в більшому ступені властиво повній формі даної вади, хоча нерідко воно зустрічається і при перехідній формі патології. Оскільки інформація щодо ПАВСД у вітчизняній літературі мізерна, недостатня кваліфікація лікарів призводить до несвоєчасної діагностики даної патології в Україні і, як наслідок, в спеціалізовані кардіохірургічні центри у значній кількості потраплять пацієнти, яким виконання оперативного лікування вже неможливе
Незважаючи на те, що історія хірургічного лікування ПАВСД бере свій початок з 1954 року, повного вирішення даної проблеми немає і в наш час [2, 4, 6, 12]. Про це свідчить рівень операційної летальності, кількість післяопераційних ускладнень, особливо виникнення гіпертензійних легеневих кризів, а також дискусія навколо показань до виконання одно- чи двохетапної операції, оптимального віку для операції та вибору техніки корекції [25, 48]. Не у повному обсязі вивчені фактори ризику хірургічних втручань у світлі безпосередніх та віддалених результатів при застосуванні різноманітних оперативних методик [13, 27, 34, 41]. Таким чином, тяжкість природного перебігу з важкими ускладненнями визначає, поза всяким сумнівом, необхідність ранніх оперативних підходів до лікування ПАВСД.
Слід зазначити, що кількість повідомлень з питань анатомії, гемодинаміки, клініки, і лікування ПАВСД в сучасній науковій літературі недостатня [1, 12, 34, 42]. Вони узагальнюють невеликий досвід клінік, залишаючи більше невирішених проблем, ніж розв’язаних питань. Недостатньо вивчено доцільність двохетапного методу корекції ПАВСД та показання до операції звуження легеневої артерії (ЛА) з метою можливості подальшого застосування радикального втручання.
До останнього часу недостатньо досліджені можливості сучасних методик доопераційної діагностики анатомічних форм ПАВСД, і особливо інтраопераційної черезстравохідної ехокардіографічної діагностики, якими діагностичними методами можливо визначити анатомічні критерії добору пацієнтів, що підлягають виконанню радикальній корекції (РК)? Практично не висвітлені особливості внутрішньосерцевої гемодинаміки, не розроблені напрямки хірургічної тактики при різних анатомічних варіантах вади [20, 36, 41, 55].
Також не вирішена проблема виникнення гіпертензійних легеневих кризів та шляхи подолання цього смертельно небезпечного ускладнення у ранньому післяопераційному періоді.
Навіть щодо назви патології (аномалія АВ каналу (Goor), дефект ендокардіальних подушечок (Watkins), персистуючий загальний АВ канал (ЗАВК) (Edwards), дефект передсердно-шлуночкового з’єднання (Anderson), АВ дефекти (Thiene), АВ комунікація (Mc Goon) немає одностайності серед провідних кардіохірургів та анатомів світу.
Виходячи з вище наведеного проблема хірургічного лікування ПАВСД є актуальним питанням, а виконання комплексного дослідження з аналізом різноманітних анатомічних форм патології, її супутніх аномалій, вивчення безпосередніх та віддалених результатів різних методів оперативної корекції має велике значення для практичної охорони здоров’я.
Зв’язок роботи з науковими програмами, планами, темами Державної установи (ДУ) Національний Інститут серцево- судинної хірургії ім.М.М.Амосова” АМН України. Дисертаційна робота виконана у відповідності з планом науково-дослідних робіт ДУ Національний Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова” АМН України і є фрагментом комплексної теми «Розробити і вдосконалити методи діагностики та хірургічного лікування повної АВ комунікації» відділення хірургічного лікування ВВС у дітей молодшого віку (шифр ГК 04.01.03, № держ. реєстрації 0104U002470). Автор дисертації був відповідальним виконавцем науково-дослідної роботи.
Мета і задачі дослідження: підвищити рівень виживання хворих після хірургічного лікування пацієнтів з ПАВСД шляхом покращення діагностики і визначення оптимальних методів корекції при різних анатомічних типах цієї вади.

Основні задачі дослідження:
1. Вивчити хірургічну анатомію ПАВСД, морфологічні та морфометричні характеристики цієї вади.
2. Вивчити можливості та роль ехокардіографії (ЕхоКГ) та ангіокардіографії (АКГ) для визначення анатомо-хірургічних особливостей ПАВСД.
3. Вивчити генетичні аспекти ПАВСД.
4. На основі функціональної анатомії ПАВСД розробити систему показань та протипоказань до радикальної, поетапної та гемодинамічної корекцій вади.
5. Вдосконалити методи РК ПАВСД з урахуванням вихідної анатомії вади.
6. Проаналізувати результати хірургічного лікування хворих з ПАВСД після корекції вади на основі детального вивчення безпосередніх та віддалених результатів.
Об’єкт дослідження. 166 хворих з різними типами ПАВСД, яким виконана хірургічна корекція вади.
Предмет дослідження. Діагностика та методи хірургічного лікування хворих з ПАВСД, серця пацієнтів з даною патологією та без наявності серцевих аномалій.
Методи дослідження. Загальноклінічні та інструментальні методи обстеження з використанням ЕхоКГ та еходопплерокардіографії (ЕхоДКГ), ангіокардіографії (АКГ), морфологічні і морфометричні дослідження інтраопераційно та за даними аутопсії. Для діагностики супутньої генетичної патології було використано наступні методи: клініко-генеалогічне дослідження з синдромологічним аналізом, цитогенетичне дослідження прометафазних хромосом (850 сегментів) за стандартною методикою з використанням диференціального забарвлення GTGметодом, молекулярно-цитогенетичне (FISH) дослідження з локус-специфічною ДНК-зондами LSI DiGeorge/VCFS Region / ARSA dual color DNA probe (Vysis Inc.), LSI Williams Syndrome Region dual color DNA probe (Vysis Inc.).
Наукова новизна одержаних результатів. Дисертаційна робота є першим вітчизняним дослідженням, присвяченим анатомії і клініко-гемодинамічним проявам ПАВСД та особливостям його поєднання з іншими ВВС. У дисертації всебічно вивчені особливості морфометричних і морфологічних змін у серці у пацієнтів з даною патологією, порівняння їх з нормальною анатомією, розроблена систематизація особливостей хірургічної анатомії ПАВСД при різних його типах. Вперше в Україні досліджено зв’язок ПАВСД з різноманітними генетичними аномаліями, особливо із синдромом Дауна. Вперше систематизовані діагностичні критерії анатомічних особливостей вади шляхом співставлення критеріїв, отриманих за допомогою ЕхоКГ і АКГ та морфологічних і морфометричних даних. Всебічно вивчені і уточнені показання та протипоказання до різних методів хірургічного лікування ПАВСД (РК, двохетапне лікування, паліативні операції), враховуючи особливості анатомічних форм вади, дані морфометрії, показників скоротливої функції міокарда, стану легеневого судинного русла, гемодинаміки і таке інше. Удосконалена оптимальна тактика хірургічних втручань у пацієнтів з ПАВСД, яка дала можливість суттєво зменшити вірогідність виникнення ряду ускладнень у післяопераційному періоді. Виявлені та проаналізовані фактори ризику при радикальному та паліативному варіантах корекції патології. На значному клінічному матеріалі детально проаналізовані безпосередні і віддалені результати хірургічного лікування ПАВСД, причини шпитальної летальності та несприятливих результатів у віддаленому післяопераційному періоді. У результаті проведеного дослідження оптимізована ефективна система діагностики, оперативного та післяопераційного лікування ПАВСД.
Практичне значення одержаних результатів. Аналіз значного клінічного матеріалу дозволив виробити оптимальний підхід до вибору методики корекції вади в залежності від анатомічного варіанту патології. Визначена провідна роль ЕхоКГ дослідження у встановленні точного типу вади, що дуже важливо для вибору відповідного методу втручання. У результаті проведеного дослідження удосконалена система діагностики та хірургічного лікування ПАВСД, яка включає оптимізацію показань та протипоказань до різноманітних видів корекції, вибір оптимальної оперативної техніки (одно- чи двозаплатна методика закриття дефекта міжшлуночкової перегородки (МШП), або безпосереднє його ушивання) в залежності від морфометричних змін внутрішньосерцевих структур та порушень гемодинаміки. Визначено шляхи профілактики подолання гіпертензійних легеневих кризів у ранньому післяопераційному періоді (застосування інгібіторів фосфодіестерази та левосімендану). Все це сприяло зменшенню кількості інтра- та післяопераційних ускладнень і забезпечило покращення результатів хірургічного лікування ПАВСД у останні роки. На значному клінічному матеріалі доведено доцільність та можливість виконання РК у ранні строки від народження дитини (на першому році життя), ще до розвитку важких порушень гемодинаміки та незворотної ЛГ. Вивчення безпосередніх та віддалених результатів визначило також і коло чинників, які впливають на виживання, виникнення специфічних ускладнень, стабільність добрих результатів.
Реалізація результатів роботи. Дані, отримані у результаті дослідження, наукові положення, практичні рекомендації та висновки, які викладені у роботі, знайшли широке застосування у повсякденній роботі відділень хірургічного лікування ВВС у дітей молодшого та старшого віку ДУ Національний Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова” АМН України, Науково-практичного медичного центру дитячої кардіології і кардіохірургії МОЗ України, Інституту хірургії і трансплантології АМН України, кардіохірургічного відділення Одеської обласної клінічної дитячої лікарні, що підтверджено відповідними актами впровадження.
Особистий внесок здобувача. Дисертаційна робота є самостійною працею здобувача. Дисертант самостійно провів патентно-інформаційний пошук, проаналізував дані л

Список литературы

ВИСНОВКИ

Розроблена комплексна система діагностики ПАВСД, інтраопраційної, морфологічної і морфометричної оцінки патології, удосконалена тактика і техніка оперативних втручань дозволили знизити кількість фатальних ускладнень та летальність після хірургічної корекції вади.
1. Методами вибору в діагностиці ПАВСД є ЕхоКГ та ЕхоДКГ, які дозволили провести верифікацію діагнозу в 157 (94,4%) випадків. В комплексі з катетеризацією серця з АКГ в 64 (38,5%) випадках ці методи дали можливість визначитись зі ступенем склеротичних змін в легенях, а, отже, з операбельністю пацієнтів.
2. В генетичному аспекті для ПАВСД притаманно поєднання не тільки з синдромом Дауна (34,3%), а і з іншими хромосомними абераціями (синдромами Едвардса (0,6%), Шерешевського-Тернера (1,2%), Якобсона (0,6%), часткової трисомії довгого плеча 22 хромосоми (0,6%), гіпофізарним нанізмом (0,6%).
3. Згідно даних морфологічних та морфометричних методів дослідження радикальна корекція (адекватне відновлення) клапанних та підклапанних структур можлива вже на першому році життя у пацієнтів з ПАВСД, при цьому при збалансованій формі ПАВСД доцільніше виконувати первинну РК ПАВСД у першому півріччі життя. Такий підхід дозволив підвищити виживання хворих після РК з 63% до 86%.
6. При найбільш важких анатомічних формах вади (незбалансована форма з гіпоплазією ЛШ (ПШ), дисплазія лівого АВ клапана), супутніх множинних ДМШП, важкій соматичній патології доцільно виконувати паліативну (звужування ЛА) процедуру з метою підготовки до проведення наступної радикальної операції або гемодинамічну корекцію вади.
7. Найбільш частими причинами летальних випадків у нашої групи пацієнтів були гостра серцево-судинна недостатність (40%) і дихальна недостатність (37,2%), які були обумовлені недостатністю ЛАВО та кризами ЛГ в ранньому післяопераційному періоді.
8. У віддалені терміни після операції в більшості випадків (95,0%) спостерігались хороші і задовільні результати, про що свідчить рівень виживання хворих за 3, 6, 10 років (97,5%, 95,3%, 94,5% відповідно).

ПРАКТИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

Для верифікації діагнозу ПАВСД доцільно використовувати двохмірну ЕхоКГ та ЕхоДКГ.
Для визначення ступеня склеротичних змін в легенях і операбельністї пацієнтів ПАВСД необхідно виконання АКГ .
Доопераційна і інтраопераційна оцінка клапанних і підклапанних структур дозволяє великою мірою визначити варіанти анатомії ПАВСД та прийняти рішення щодо тактики оперативного втручання.
Під час РК ПАВСД методики анулопластики, папілотомії, резекції вторинних хорд, ушивання додаткових отворів в стулках А-В клапанів, а також їх комбінації можуть з успіхом застосовуватись для відновленя запиральної функції ЛАВК і ПрАВК.
У випадках різко гіпоплазованого ЛАВК, а також ЛАВК з подвійним отвором і дефіцитом тканин стулок, може бути застосована оригінальна техніка з використанням подвійної латки, в основу якої покладено формування компетентного ЛАВК під час РК ПАВСД за допомогою дуплікатури перикардіальної латки на рівні АВ кільця, що дозволяє забезпечити додаткову площу ЛАВК у випадках різкої його дисплазії.
Для адекватної оцінки хірургічної корекції ПАВСД доцільне застосування інтраопераційної черезстравохідної ЕхоКГ з метою оцінки компетентності клапанів.
Використання в ранньому післяопераційному періоді інгібіторів фосфодіестерази і левосімендану дає змогу знизити тиск в ЛА, попередити розвиток гіпертензійних кризів та забезпечити адекватну інотропну підтримку.

СПИСОК ВИКОРИСТАНИХ ДЖЕРЕЛ

1. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупних сосудов. М., 1980. 311 с.
2. Бокерия Л.А., Синева А.Ф., Хамидова А.В. Хирургическая анатомия проводящей системы сердца при общем атриовентрикулярном канале // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2000. № 6. С. 48-59.
3. Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Хамидов и др. Хирургическое лечение полной формы общего атриовентрикулярного канала у детей // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2001. № 4. С. 4-8.
4. Бураковский В.И., Бухарин В.А., Ромашов Ф.Н., Сю-Чжун Х. Классификация, клиника, диагностика и хирургическое лечение полного атриовентрикулярного канала // Вестн. АМН СССР. 1963. №9. С. 32-40.
5. Бураковский В.И., Зоделава З.Л., Бухарин В.А. Открытый атриовентрикулярный канал. Тбилиси: Сартаквело, 1974. С. 36-42.
6. Бухарин В.А., Бондарев Ю.И., Чачава Г.М. и др. Удвоение митрального клапана // Грудная хир. 1978. № 5. С. 15-22.
7. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей: Руководство в 2-х томах // I том. М., 1987. С. 230-235.
8. Волколаков Я.В., Лацис А.Т., Фельдман Л.Э. Добавочный митральный клапан локализованный в задней створке // Кардиология. 1980. № 10. С.110-112.
9. Волынский Ю. Изменения внутрисердечной гемодинамики при заболеваниях сердца. Ленинград: Медицина, 1969.
10. Горбатых Ю.Н., Молин А.В., Прохоров С.Н., с соав. Опыт хирургического лечения открытого атриовентрикулярного канала // Тез. Докладов 3 ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева. Москва. 1999. С. 10.
11. Лазоришинець В.В., Руденко К.В., Глагола М.Д., Захарова В.П., Руденко М.М. Хірургічна анатомія повної атріовентрикулярної комунікації // Щорічник наукових робіт Асоціації серцево-судинних хірургів України, № 13. 2005. С. 283-288.
12. Лоскутов О.А., Руденко К.В., Дружина А.М., Руденко М.М, Савеленко Ю.П., Лазоришинець В.В. Использование кровесберегающих методик при операциях на «открытом» серце // Щорічник наукових робіт Асоціації серцево-судинних хірургів України, № 12. 2004. С. 113-115.
13. Мокрик І.Ю., Лоскутов О.А., Руденко К.В., Лазоришинець В.В. Випадок хірургічної корекції первинного дефекту міжпередсердної перегородки з доступом через праву передньобокову торакотомію // Щорічник наукових робіт Асоціації серцево-судинних хірургів України, № 11. 2003. С. 239-241.
14. Назаркевич И.А., Романюк А.Н., Куркевич А.К., Максименко А.В. Хирургическое лечение пациентов старшего возраста с врожденными пороками сердца и высокой легочной гипертензией // Щорічник наукових робіт Асоціації серцево-судинних хірургів України, № 14. 2006. С. 386-388.
15. Руденко К.В., Сіромаха С.О., Лоскутов О.А., Мокрик І.Ю., Лазоришинець В.В. Результати хірургічного лікування повної атріовентри­кулярної комунікації // Щорічник наукових робіт Асоціації серцево-судинних хірургів України, № 11. 2003. С. 325-329.
16. Руденко К.В., Лоскутов О.А., Дружина О.М., Лазоришинець В.В. Факторы риска в хирургическом лечении полной атриовентрикулярной коммуникации // Тезисы докладов IX Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. 2003. С. 18.
17. Руденко К.В., Глагола М.Д., Сіромаха С.О., Руденко М.М., Дружина О.М., Лоскутов О.А., Лазоришинець В.В. Патологія лівого атріовентрикулярного клапану як фактор ризику в хірургічному лікуванні повної атріовентрикулярної комунікації // Щорічник наукових робіт Асоціації серцево-судинних хірургів України, № 12. 2004. С. 354-357.
18. Руденко К.В., Лоскутов О.А., Глагола М.Д., Лазоришинец В.В. Хирургическое лечение полной атриовентрикулярной коммуникации в сочетании с множественными дефектами межжелудочковой перегородки // Тезисы докладов IX ежегодной сессии НЦССХ им. О.М.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых том 6, № 3. 2005. С. 10.
19. Руденко К.В., Тищенко Н.А., Евсеенкова Є.Г., Горовенко Н.Г., Хальвани М.Ю., Сиромаха С.О., Лазоришинец В.В. Генетические аспекты детской кардиохирургии // Тезисы докладов XІ Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. 2005. С. 276.
20. Руденко К.В., Глагола М.Д., Руденко М.М., Трембовецька О.М., Сіромаха С.О., Головенко О.С., Лоскутов О.А., Лазоришинець В.В. Методи хірургічного лікування повної форми атріовентрикулярного септального дефекту // Щорічник наукових робіт Асоціації серцево-судинних хірургів України, № 14. 2006. С. 196-200.
21. Руденко К.В., Глагола М.Д., Сіромаха С.О., Головенко О.С., Лоску- тов О.А., Лазоришинець В.В. Патент на корисну модель Спосіб «однозаплатної» техніки для корекції повної форми атріовентрикулярного септального дефекту (19)UA (11)20627 (13)U (51)МПК (2007) А61В 17/00.
22. Руденко К.В., Глагола М.Д., Сіромаха С.О., Клименко А.В., Лоскутов О.А., Кравчук Б.Б., Руденко М.М., Труба Я.П., Карпенко В.Г., Лазоришинець В.В. Хірургічне лікування повної форми атріовентрикулярного септального дефекту // Щорічник наукових робіт Асоціації серцево-судинних хірургів України, № 15. 2007. С. 240-243.
23. Сиромаха С.О., Руденко К.В., Лоскутов О.А., Кравчук Б.Б., Хальвани М.Ю., Лазоришинец В.В. Результаты хирургического лечения изолированных множественных дефектов межжелудочковой перегородки // Тезисы докладов IX ежегодной сессии НЦССХ им. О.М.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых том 6, № 3. 2005. С. 11.
24. Сіромаха С.О., Руденко К.В., Лоскутов О.А., Хальвани М.Ю., Карпен- ко В.Г., Бендет Я.А., Вітовський Р.М., Лазоришинець В.В. Роль морфологічних особливостей в хірургічному лікуванні множинних дефектів міжшлуночкової перетинки // Щорічник наукових робіт Асоціації серцево-судинних хірургів України, № 12. 2004. С. 359-363.
25. Селиванеко В.Т., Фролова А.Н., Покидин В.А. Двойной митральный клапан с первичным и вторичным дефектами межпредсердной перегородки // Грудная хир. 1989. № 1. С. 86.
26. Хамидов А.В., Горбачевский С.В., Рахманкулов К.Б. Особенности коррекции недостаточности митрального клапана при неполной форме атриовентрикулярного канала // Хирургия. 2001. № 5. С. 15-19.
27. Хамидов А.В., Абдусалямов Л.И., Горбачевский С.В. Причины повторных операций у больных после радикальной коррекции неполной формы открытого атриовентрикулярного канала // Сердечно-сосудистые заболевания: Бюл. НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН. 2003. Т. 4, № 11. С. 26-28.
28. Abbott M.E. Atlas of congenital cardiac disease // New York: The American heart association, 1936. P. 34-35; 50-51.
29. Abbruzzese P.A., Napoleone A., Bini R.M., Annecchino F.P., Merlo M., Parenzan L. Late left atrioventricular valve insufficiency after repair of partial atrioventricular septal defects: anatomical and surgical determinants // Ann Thorac Surg. 1990. Vol. 49. P. 111-114.
30. Bano-Rodrigo A., Van Praagh S., Trowitzsch E., Van Praagh R. Double-Orifice mitral valve: a study of 27 postmorten cases with developmental, diagnostic and surgical considerations // Am. J. Cardiol. 1988. Vol. 61. P. 152-160.
31. Becker A.E. Complete Atrioventricular Septal Defect // Ann. Thorac. Surg. 1994. Vol. 46. P. 195-202.
32. Bedford D., Sellers N., Somerville L. et al. The atrial septal defect and its surgical treatment // Lancet. 1957. Vol. 22. P. 1255-1261.
33. Bender H.W., Hammon J.W., Hubbard S.O., Muirhead L., Graham N.P. Repair of atrioventricular canal malformation in the first year of life // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1982. Vol. 84. P. 515-522.
34. Berger T.J., Kirklin J.W., Blackstone E.N., Pacifico A.D., Kouchoukous N.T. Primary repair of complete atrioventricular canal in patients less than 2 years old // Am. J. Cardiol. 1978. Vol. 41. P. 906-913.
35. Berger T.I, Blackstone E.N., Kirklin IW., Bargeron L.M., Hazelrig I.B., Turner M.T. Survival and probability of cure without and with operation in complete atrioventricular canal // Ann. Thorac Surg. 1979. Vol. 27. P. 104-112.
36. Bharati S., Lev M. The spectrum of common atrioventricular orifice /canal/ // Am. Heart J. 1973. Vol. 86. P. 553-561.
37. Blieden L.C., Randall P.A., Castaneda A.R., Lucas R.V., Edwards J.E. «The goose neck» of endocardial cushion defect. Anatomical basis // Chest. 1974. Vol. 65. P.13-17.
38. Bove E.U., Sondheimer H.M., Kavey R.E., Byrum C.S., Blackman M.S. Results with the two-patch Technique for repair of complete atrioventricular septal defect // Ann. Thorac. Surg. 1984. Vol. 38. P. 157-160.
39. Brandt P.W.T., Clarkson P.M., Ncutre J.M., Barratt-Boyes B.O. LeA ventricular cineangiocardiography in endocardial cushion defect (Persistent common atrioventricular canal) // Aust. Radiol. 1972. Vol. 16. N. 4. P. 367-376.
40. Braunwald N.S., Morrow A.G. Incomplete persistent atrioventricular canal. Operative methods and the results of pre-and postoperative haemodynamic assessments // J. Thoracic Cardiovasc. Surg. 1966. Vol. 51. P. 71-80.
41. Braunwald E., Ross R.S.,, Morrow A.G., et al. Differetial diagnosis of mitral regurgitation in childhood: clinical pathological conference at the national institutyes of health // Ann. Int. Mod. 1961. Vol. 54. N. 6. P. 1223-1242.
42. Bull C., Rigby M.L., Shinerboume E.A. Should management of complete atrioventricular canal defect be influenced by co-existent Down Syndrome // Lancet. 1985. P. l 147-1149.
43. Burke P.P., Horvant K., Landzberg M., et al. Long-term follow-up after surgical repair of ostium primum atrial septal defect in adults // J. Am. Coll. Cardiol. 1966. mor. 1:27(3). P. 696-699.
44. Cabalka A.K., Emery R.W., Petersen R.I, Helseth H.K., et al. Long-term follow-up of the St. Jude Medical prosthesis in pediatric patients // Ann. Thorac Snrg. 1995. Vol. 60. N. 6. P. 618-621.
45. Caillat M., Leca F., Thibert M., et al. Remplacement valvulaire mitral dans Ie canal atrio-ventriculaire // Arch. Mal. Coeur. 1990. Vol. 83. P.711-715.
46. Campbell M. Natural hystory of atrial septal defect // Brit. Heart J. 1970. Vol. 32. P. 820-826.
47. Cambell M., Missen G.A.K. Endocardial cushion defects. Common atrio­vent­ricular canal and ostium primum // Br. Heart J. 1957. Vol. 19. P. 403-418.
48. Casanova M., Brito J.M., Balda D.J., Quero-Jimenez M., Flores J.C., Ronderos M. Evolution of pulmonary hypertension in 92 cases of complete atrioventricular defects // Pediatric Cardiol. 1984. Vol. 5. № 3. P. 232.
49. Carpentier A. Plastic and reconstructive valve surgery // Ed. J.WJakson.: Operative Surgery. Boston: Butterworth, 1977. P. 527.
50. Carpentier A. Surgical anatomy and management of the mitral components of atrioventricular canal defects // In Anderson R.H., Shinebome E.A., eds. Paediatric cardiology 1977. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1978. P. 477-491.
51. Clapp S.K., Peny B.L., Farooki Zia Q., Jackson W.L., Karpawich P.P., Hakimi M., Arciniegas E., Green E.W. Surgical and medical results of complete atrioventricular canal: a ten year review // Am. J. Cardiol. 1987. Vol. 59. P. 454-458.
52. Cooley D.A. Results of surgical treatment of atrial septal defect: Particular consideration of low defects including ostium primum and atrioventricular canal // Am. Cardiol. 1960. Vol. 6. P. 605.
53. Cooper D.K.C., de Leval M.R., Stark J. Results of surgical correction of persistent complete atrioventricular canal // Thorac. Cardiovasc. Surgeon. 1979. Vol. 27. P. 111-115.
54. Copouya E.R., Laks H., Drinkwater D.C., et al. Management of the atrioventricular valve in the repair of complete atrioventricular septal defects // J. Thorac. Cardovasc. Surg. 1992. Vol. 104. P. 196-203.
55. Culpepper W., Kolff J., Lin C.Y., Vitullo D., Arcilla R.A., Replogle R. Complete common atrioventricular canal in infancy. Surgical repair and postoperative hemodynamics // Circulation. 1978. Vol. 58. P. 550-558.
56. Daenen W., Suy R., Hauweart L.V.D., Stalpaert G. Persistent atrioventricular canal. Case report of an unusual intermediate form // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1975. Vol. 16. P. 512-515.
57. Danielson G.K. Correction of atrioventricular canal. Pediatric Cardiology 1977. els., Edinburgh, 1978, Livingstone. 470 р.
58. Danielson O.K. The «Classic» (one Patch) operative approach // In.: Congenital Heart Surgery. 1984. Ed. A. L. Moulton et.al. Appleton Davies. P. 136-150.
59. David J., Castaneda A.R., Van Praagh R. Potentially parachute mitral valve in common atrioventricular canal. Pathological anatomy and surgical importance // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1982. Vol. 84. P. 178-186.
60. Davies M., Anderson R.H., Becker A.E./ The Conduction System of the Heart. Atrioventricular septal defect. London: Butterworths, 1983. P. 115-121.
61. Davis C.L. Development of the human heart from its first appearance to the stage found in embryos of twenty paired somites // In. Contub. to Embryol. N. 107. Vol. 19. Washington DC, Carnegie institution. 1927. P. 245-284.
62. Di Segni E., Edwards I.E. Cleft anterior leaflet of the mitral valve with intact septum. A stady of 20 cases // Am. J. Cardiol. 1983. Vol. 51. P. 919-926.
63. Dubost C., BIondeav P. The surgical repair of persistent atrioventricular canal (Result in 26 operated cases 7) // Am. J. Cardiol. 1960. Vol. 6. N. 3. P. 611-617.
64. Ebels T. Het linker ventrikeluits roomgebbied bi; antrioventriculare septum defecten, chirurgische anatomic // In: Gittenberger-de Groof F.C., Ottenkamp J., Wenink ACG, eds, Morfologic en kliniek van of wijkinden van hart en grofe vaten op de kinderluttijd. Boerhoave commissie voor Postacademisceh onder wijs in de genees kunde, Rijksunivesiteit leiden. 1987. P. 97-109.
65. Ebels T. Surgery of the left atrioventricular valve and of the left ventricular outflow tract in atrioventricular septal defect // Cardiol Young. 1991. Vol. 1. P. 324-344.
66. Ebels T. Surgical techniques for atrioventricular septal defect // 14 Annual Meeting (Frankfurt/Germany) Book of proceedings. The evropean association for cardio-Thoracic surgery. 2000. P. 70-71.
67. Ebels N., Anderson R.H., Devine W.A., Debich D.E., Penkoske P.A., Zuberbuhler J.R. Anomalies of the left atrioventricular valve and related ventricular septal morphology in atrioventricular septal defects // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1990. Vol. 99. P. 299-307.
68. Ebert P.A., Goor D.A. Complete atrioventricular canal malformation: Fur­ther clasification of the anatomy of the common leaflet and its relationship to the VSD in surgical correction // Ann. Thorac. Surg. 1978. Vol. 25. N. 2. P. l34-143.
69. Edwards J.E., Burchell H. Pаthologic anatomy of mitral insuffiiciency // Mayo Clin. Proc. 1958. Vol. 33. P. 497-502.
70. Edwards J.E. The problem of mitral insufficiency caused by accessory chordae tendinae in persistent common atrioventricular canaI // Proc Mayo CIin. 1960. Vol. 35. P. 299.
71. EI-Najdawi E.K., Driscoll D.J., Puga F.J., et al. Operation for partial atrioventricular septal defect: a forty-year review // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2000. Vol. 119. P. 880-890.
72. Ellis F.H., McGoon D., Kirklin J.W. Sugical management of persistent common atrioventricular canal // Am. J. Cardiol. 1960. Vol. 6. P. 598.
73. Emanuel R., Nichols J., Anders J.M., Moores E.C., Somerville J. Atrioven­tricular defects. A stady of 92 families // Br. Heart J. 1968. Vol. 30. P. 645-651.
74. El Makhlouf A., Fricdii B., Oberhansi J. Prosthetic heart valve replacement in children // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. 1987. N 93. P. 80-85.
75. Feldt R.H., Titus J.L. The conduction system in persistent common atrioventricular canal, Atrioventricular Canal Defects, R.H. Feldt, ed. Philadelphia: WB Saunders Company, 1976. P. 36-43.
76. Feldt R.H., Titus J.L. Atrioventricular Canal Defects / R.H. Feldt, ed. Philadelphia, 1977. P. 67-72.
77. Folia R.P., Mulder D.G. Surgical correction of complete atrioventricular canal // Am.J.Surg. 1987. Vol. 136. P. 121-127.
78. Fourtnier A., Young M., Garcia O., et al. Electrophysiologic Cardiac Function Before and After Surgery in Children with Atrioventricular Canal // Am. J. Cardiol. 1986. Vol. 57. P. 1137-1141.
79. Frater R.W.M. Persistent common atrioventricular canal. Anatomy and function in relation to surgical repair // Circulation. 1965. Vol. 32. P. 120.
80. Frescura C., Thiene G., Franceschini E., Talenti E., Mazzuco A. Pulmonary vascular disease in infants with complete atrioventricular septal defect // Intern. J. Cardiol. 1987. Vol. 15. P. 91-100.
81. Gerbode F., Sanchez P.A., Aeguero R., Keith W.J., Hill D., Devries P.A., Selzer A., Robinson S. Endocardial cushion defects // Ann.Surg. 1967. Vol. 166. P. 489.
82. Gillenberger de Groot A., Wenink A.C., Brom A.G. Embriological and anatomical aspects of Atrioventricular septation by atrioventricular canal defects // Brit. Heart J. 1987. N 7. P. 362-368.
83. Girod D., Raghib G., Wang Y., Adams P., Amplatz K. Angiographic characteristics of persistent common atrioventricular canal // Radiology. 1965. Vol. 85. P. 442 447.
84. Goldfaden D.M., Jones M., Morrow A.G. Long-term results of repair of incomplete persistent atrioventricular canal // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1981. Vol. 82. P. 669-673.
85. Goodman D., Harrison D., Shroeder S. Ostium primum defect in the adult: post­operative follow-up studies // Chest. 1975. Vol. 67. N. 2. P. 185-189.
86. Goor D., Lillehei W., Edwards I.E. Further observations on the pathology of the atrioventricular canal malformations // Arch. Surg. 1968. Vol. 97. P. 954.
87. Goor D.A., Lillehei C.W. Congenital malformation of the heart. New York: Grune Stratton, Inc., 1975. P. 9.
88. Gotsman M.S., Beck W. Schrire V. Left Ventricular cineangiocardiography in endocardial cushion defect // Br.Heart J. 1968. Vol. 30. P. l82.
89. Graham T.P. Assesing the results of surgery for congenital heart disease: a contimeing process // Circulation. 1982. Vol. 65, N 6., pp. 1049-1052.
90. Grant R.P. The embryology of the ventricular flow pathways in man // Circulation. 1962. Vol. 25. P. 756.
91. Greenfield W.S. Double mitral valve // Trans Pathol. Soc. London. 1976. Vol. 27. P. 128-129.
92. Grunkemeir G.I, Lambert J.E., Bonchek I.I. An improved statistical method for assessing the results of operation // Ann. Thorac. Surg. 1975. Vol. 20. P. 289-296.
93. Goodman D.S., Harrison D., Scohroeder I.S. Ostium primum defect in the adult: post operative follow-up studies // Chest. 1975. Vol. 67. P. 185-189.
94. Gschnitzer F. Double mitral valve combined with an intermediate type of persistent atrioventricular canal: A contribution to surgical correction // Thorax, chirugie, 1976. Vol. 24. P. 249.
95. Hagler D.J., Tajic A.I, Seward IB., Mair D.D., Ritter D.G. Real-time wide angle sector echocardiography: atrioventricular canal defects // Circulation. 1979. Vol. 59. P. 140-150.
96. Heath D., Edwards J.E. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease // Circulation. 1958. Vol. 18. P. 533-554.
97. Hanley F.L., Fenton K.N., Jonas R.A., Mayer E., Cook N.R., Wemovsky G. Surgical repair of complete atrioventricular canal defects in infancy // Thorac. Cardiovasc.Surg. 1993. Vol. 103. N. 3. P. 387-397.
98. Hanlon C.R., William V.L., Mudd H.G. Repair of operative injuri to the aortic valve // Am. Surg. 1959. Vol. 149. P. 664-677.
99. Hardesty R.L., Zuberbuhler J.K., Bahnson H.T. Surgical treatment of atrioventricular canal defect // Arch. Surg. 1975. Vol. 110. P. l391. 1394.
100. Haworth S.G. Development of pulmonary vascular disease in atrioventricular septal defect // Pediatric Cardiol. 1984. Vol. 5. N.3. P. 233.
101. Haworth S.G. Pulmonary vascular in different types of congenital heart disease. Implications for interpretation of lung biopsy findings in early childhood // Br. Heart J. 1984. Vol. 52. P. 557-571.
102. Haworth S.G. Pulmonary vascular bed in children with complete atrioventricular septal defect: Relation between structural and hemodynamic abnormalities // Am. J. Cardiol. 1986. Vol. 57. P. 833-839.
103. Hunt C.E., Formanek G., Levine M.A., et. al. Banding of the pulmonary artery. Results in 111 children // Circulation. 1971. Vol. 43. P. 395-406.
104. In. S., Fukuda K., Okada R., Saiton S. Histopathological correlation between the QRS axid amd disposition of the atrioventricular conduction system in common atrioventricular orifice and in its related anomslies // Jap. Circul. J. 1983. Vol. 47. N. 12. P. 1368-1376.
105. Ilbawi M.N., Idriss F.S., Deleon S.Y., Riggs T.W., Muster A.J., Berry T.E. Unusual mitral valve abnormalities complicating surgical repair of endocardial cushion defects // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1983. Vol. 85. P. 697-704.
106. Jarmakani J.M., Giorge B., Wheller J. Ventricular volume characteristics in infants and children with endocardial cushion defegts // Circulation. 1978. Vol. 58. N. 1. P. 153-157.
107. Jipp. P. Zur Technik der makroskopisch-praparativen Darstellung der atrioventrirularen Verbindugsbundes. Sbl. Allg. Path, 1962. P. 6-10.
108. Kadoba K., Jonas R.A., Mayer J.E., Castaneda A.R. Mitral valve replacement in the first year of life // J. Thorac. Surg. 1990. Vol. l00. P. 762-768.
109. Kadoba K., Jonas R.A. Replacement of the atrioventricular valve after repair of atrioventricular septal defect // Cardiol. Young. 1991. Vol. 1. P. 383-355.
110. Kahn D.R., Levy J., France N.E., Chung K.L., Dakumos G.S. Recent results after repair of atrioventricular canal // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. 1977. Vol. 73. P. 417.
111. Katz N.M., Blackstone E.N., Kirklin J.W., Bradley E.N., Lemons I.E. Suture techniques for atrioventricular valves: An experimental study // J.Thorac. Cardiovasc. Surg. 1981. Vol. 81 . P. 528-536.
112. Kirklin J.W., Dushane J.W., Patrick R.T., Donald D.E., Hetzel P.S., Harshbarger H.G. Intracardiac surgery with the aid of a mechanical pump-oxigenator system (Gibbon type): Report of eight cases // Proc Staff Meet Mayo Clin. 1955. Vol. 30. P. 201.
113. Kirklin J.W., Blackstone E.N. Management of the infant with complete atriovetricular canal // J.Thorac. Cardiovasc. Surg. 1979. Vol. 78. P. 32-34.
114. Kirklin J.W., Barrat-Boyes B.G. Cardiac surgery. New York: John Wiley and Sons, 1986. 491 p