Яременко Вадим Володимирович. Хірургічне лікування вроджених вад розвитку жовчовивідних шляхів у дітей

Короткий опис

Яременко Вадим Володимирович. Хірургічне лікування вроджених вад розвитку жовчовивідних шляхів у дітей : Дис... канд. наук: 14.01.09 2003

Яременко В.В. Хірургічне лікування вроджених вад розвитку жовчовивідних шляхів у дітей.- Рукопис.
Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.09.-дитяча хірургія. Національний медичний університет ім. О.О.Богомольця, Київ, 2002.
Проведений аналіз результатів діагностики і лікування 111 дітей у віці від двох місяців до 15 років з вродженими вадами жовчовивідних шляхів. З’ясовано, що невчасна діагностика атрезії та гіпоплазії жовчних шляхів сприяє швидкому розвитку фіброзу та цирозу печінки та значно знижує ефективність операції гепатопортоєюностомії. Навіть при своєчасно виконаній операції процес обструктивної холангіопатії може продовжуватися. Доведена необхідність трансплантації печінки у цієї категорії пацієнтів. Розроблена тактика лікування різних вад розвитку жовчовивідних шляхів - атрезії та гіпоплазії жовчних шляхів, кіст та тубулярних стенозів холедоха. Відмічено, що успіх лікування атрезії та гіпоплазії жовчних шляхів залежить від ранньої операції, яка має бути виконаною в перші тижні і місяці життя. Розроблена тактика попередження висхідного холангіта в післяопераційному періоді, досягнення достатнього жовчовідтока під час операції, відмічена необхідність повторної операції в разі припинення жовчовідтоку, підкреслені деталі операцій при атрезії жовчних шляхів, при кістах холедоха та тубулярному стенозі холедоха. Розроблені заходи профілактики післяопераційних ускладнень, відновлення нормалізації функцій печінки, що в цілому забезпечило в групах кіст та тубулярних стенозів холедоха і гіпоплазії жовчних шляхів в 90% пацієнтів отримати добрі результати лікування. Показано, що пацієнтам з атрезією жовчних шляхів на першому етапі необхідно виконувати операцію Kasai, а в подальшому планувати пересадку печінки.

В дисертації вирішено актуальне хірургічне завдання покращити результати лікування дітей з вадами розвитку жовчовивідних шляхів (атрезією та гіпоплазією жовчних шляхів, кістами і тубулярними стенозами холедоха) на основі вдосконалення діагностики і розробки нових оригінальних хірургічних методів їх корекції та профілактики ускладнень.

Діагноз атрезії жовчовивідних шляхів повинен бути встановленим в перші 30-60 днів життя на основі клінічних, лабораторних, спеціальних методів дослідження та діагностичної лапаратомії. Діагноз кісти та тубулярного стеноза холедоха повинен ставитись на підставі широкого застосування інструментальних методів: ультразвукового дослідження, ендоскопічної ретроградної холангіопанкреатографії, черезшкірної черезпечінкової холангіографіі, комп’ютерної томографії, магнітноядерного резонансного дослідження та інтраопераційної холангіографії. Вирішальним для діагнозу є наростання з часом рівня білірубіна, знебарвлення стула, відсутність жовчного міхура при атрезії і наявність ехонегативного утворення у воротах печінки при кістах холедоха за даними УЗД. Інтраопераційна ревізія і холецистохолангіографія остаточно підтверджують діагноз.

Базовим методом корекції атрезії жовчних шляхів повинна бути операція гепатопортоентеростомія за Kasai з дотриманням принципових технічних умов. При неможливості її виконання можна застосовувати операцію оментогепатопортодуоденопексію за Waldsсhmidt.

Операцією вибору при кістах холедоха є холедохоцистектомія з холецистектомією, накладанням гепатикоєюноанастомозу та У”-подібного міжкишкового анастомозу за Roux. При тубулярних стенозах операція холедоходуоденостомії за ЮрашемВиноградовим. Якщо після першої операції Каsаi жовчовідток погіршився - можливе повторне оперативне втручання - ревізія гепатопорто-ентероанастомозу та ворот печінки, яке має проводитись через місяць після першої операції.

Для попередження висхідного холангіту в ранньому та віддаленому післяопераційному періодах необхідне формування антирефлюксного клапану за Zhang на відвідній петлі У”-подібного міжкишкового анастомозу з довжиною петлі не менше 20 см та проведення адекватного післяопераційного лікування. Ці хворі повинні отримувати довгострокову антибіотикотерапію.
Гепатопортоентеростомія за Каsаi може бути самостійною або першим етапом в комплексному лікуванні атрезії та гіпоплазії жовчних шляхів. Вона дає змогу виграти час для пошуку придатного донора для трансплантації печінки, тому, що обструктивна холангіопатія може прогресувати навіть після успішної операції Kasai.
Для успіху операції Kasai необхідно дотримуватись деталей техніки операції : ретельно готувати площадку у воротах печінки: видаляти фіброзні маси на рівні задньої стінки біфуркації воротньої вени, не застосовувати діатермокоагуляцію, накладати однорядні шви нитками, що розсмоктуються (5/0, 6/0) та формувати антирефлюксні клапани.
Оперативне втручання показане при всіх нозологічних формах порушення прохідності жовчних шляхів, які супроводжуються механічною жовтяницею. Запальний процес, який продовжується в печінці навіть після вдалої операції Kasai - є важливим чинником, що впливає на успіх оперативного втручання, а тому дуже важливим є адекватне післяопераційне консервативне лікування хворих з непрохідністю жовчовивідних шляхів