Особенности клинического течения и прогностические факторы поражения почек при болезни Фабри Тао Екатерина Александровна

Краткое описание

Тао, Екатерина Александровна.Особенности клинического течения и прогностические факторы поражения почек при болезни Фабри : диссертация ... кандидата медицинских наук : 14.01.29; 14.01.04 / Тао Екатерина Александровна; [Место защиты: ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)]. - Москва, 2019. - 129 с. : ил.
ОГЛАВЛЕНИЕ ДИССЕРТАЦИИкандидат наук Тао Екатерина Александровна
ВВЕДЕНИЕ
ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
1.1 Определение болезни Фабри (БФ)
1.2 Эпидемиология БФ
1.3 Патогенез поражения почек при БФ
1.4 Морфологическая картина поражения почек при БФ
1.5 Клинические особенности поражения почек при БФ
1.6 Предикторы почечной выживаемости у пациентов с БФ
1.7 Влияние почечного поражения на прогноз заболевания в целом
1.8 Определение типов мутаций гена GLA, активности АГАЛ и концентрации 1уво^3 в диагностике и оценке тяжести БФ
1.9 Общие принципы лечения БФ
ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
2.1 Описание обследованной выборки пациентов
2.2 Оценка тяжести БФ
2.3 Оценка поражения почек
2.4 Другие методы исследования, в том числе специальные молекулярно-генетические
2.5 Статистический анализ
ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
3.1 Общая характеристика пациентов с БФ
3.2 Частота и клинические особенности поражения почек у пациентов с БФ
3.3 Исходы поражения почек у пациентов с БФ
3.4 Значение специфических биомаркеров БФ как факторов, ассоциированных с тяжестью почечного повреждения
3.4.1 Взаимосвязь активности АГАЛ в сухих пятнах крови и типов мутаций гена GLA с показателями почечного повреждения
3.4.2 Взаимосвязь уровня 1убо-013 в сухих пятнах крови с показателями почечного повреждения
3.5 Влияние поражения почек на общий прогноз заболевания
3.5.1 Влияние почечного поражения, оцененного по индексу MSSI, на течение БФ
3.5.2 Факторы, ассоциированные с развитием жизнеугрожающих осложнений БФ
3.6 Характеристика лечения пациентов с БФ
ГЛАВА 4. ОБСУЖДЕНИЕ
ВЫВОДЫ
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
ВВЕДЕНИЕ