ДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЕ НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ТОРСИОННОЙ ДИСТОНИИ И СМЕШАННЫХ ФОРМ ГИПЕРКИНЕЗОВ

Короткий зміст

Матеріали і методи дослідження. У основу роботи покладені дані клінічних досліджень 108 пацієнтів з торсійною дистонією та змішаними формами гіперкінезів. Спостереження складалися з двох груп. У першу клінічну групу включено дослідження 74 (68,52%) хворих з торсійною дистонією, та у другу групу 34 (31,48%) хворих із змішаними формами гіперкінезів.

Хворі з ТД і ЗФГ (n=108) знаходилися на стаціонарному лікуванні в ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України» (n=82) і нейрохірургічній клініці Харківського національного медичного університету МОЗ України (n=26) за період з 1991 по 2006 рр.

Вік хворих від 8 до 65 років, середній вік становив 34,72±1,3 роки. Середній вік хворих з ЗФГ — 31,94±2,3, з ТД — 36,00±1,57 років. Чоловіків було 55 (50,93%), жінок — 53 (49,07%).

З локальною формою ТД у вигляді спастичної кривошиї обстежено і прооперовано 42 (56,76%) хворих, з генералізованою формою хвороби — 32 (43,24%) хворих.

Тривалість захворювання в групі хворих з ЗФГ (n=34) у 7 (20,58%) хворих склала менше одного року, у 11 (32,35%) — від 1 до 5 років, у 16 (47,06%) — від 5 до 10 років. У групі хворих з ТД (n=74) тривалість захворювання до 1 року відмічена у 16 (56,76%) хворих, від 1 до 5 років — у 31 (41,89%), від 5 до 10 років — у 27 (36,49%). Таким чином, серед усіх хворих з екстрапірамідними розладами (n=108), 43 (39,81%) пацієнтів поступили на лікування в строки більше 5-ти років від початку проявів захворювання.

У хворих з ЗФГ виділяли наступні форми: атетозно-торсійно-дистонічна — у 15 (44,12%) пацієнтів, атетозно-хореїтична — у 7 (20,59%), атетозно-міоклонічна — у 3 (8,82%), поєднання більше двох видів гіперкінезів комбінована форма — у 9 (26,47%).

За ступенем тяжкості рухових порушень, відповідно до шкали вираженості рухових порушень у хворих з екстрапірамідними гіперкінезами (Лапоногов О.О., 1968) наші спостереження розподілилися таким чином: I ступінь — 0 хворих; II — 14 (12,96%) хворих, III — 76 (70,37%); IV — 18 (16,67%).

Таким чином, переважали хворі з руховими порушеннями III та IV ступеня тяжкості — 94 (87,04%). З 108 обстежених хворих не могли самостійно себе обслуговувати і потребували сторонньої допомоги 37 (34,26%) осіб. З них не могли самостійно приймати їжу 22 (20,37%) хворих, не могли одягатися — 21 (19,44%), не могли встати або сидіти — 12 (11,11%), не могли ходити — 13 (12,04%).

Хворі з ЗФГ (n=34) за етіологічною ознакою були розподілені таким чином: дискінетичні розлади, що виникли на тлі судинних уражень — 4 (11,77%), наслідків черепно-мозкової травми — 5 (14,71%), патології перинатального періоду — 11 (32,34%), інфекційно-токсичного ураження — 4 (41,18%).

За етіологією ТД підрозділяли на первинну (ідіопатичну) дистонію та вторинні дистонічні синдроми, що були проявами інших захворювань. До первинних форм дистонії відносили захворювання дегенеративного характеру, при яких цей екстрапірамидний синдром є єдиним або домінуючим в клінічній картині. У досліджуваній групі хворих з ТД (n=74) переважали вторинні форми захворювання 42 (56,76%) первинна торсійна дистонія відмічена у 32 (43,24%) пацієнтів.

Вторинна ТД (n=42) виникала після вогнищевого ураження базальних гангліїв або таламуса при нейроінфекції — у 16 (21,62%), патології перинатального періоду — у 12 (16,22%), черепно-мозковій травмі — у 9 (12,16%), токсичній дії отрутохімікатів і марганецьвмісних речовин — у 5 (6,76%).

Всім 108 хворим проведене комплексне обстеження, яке включало лабораторні, функціональні і спеціальні методи діагностики, клінічні аналізи крові і сечі, біохімічне дослідження крові, імунологічне дослідження, фізікально-соматичне обстеження, огляд суміжних спеціалістів: нейроофтальмолога, невропатолога, терапевта, анестезіолога. Ці ж фахівці проводили динамічне спостереження за пацієнтом після операції. Обов'язковим було проведення комп'ютерної томографії головного мозку — у 108 (100%) пацієнтів. ЯМРТ головного мозку проведене 58 (53,70%) хворим, ЕЕГ — 108 (100%), ЕхоЕС — 108 (100%), КЕЕГ — 108 (100%), РЕГ — 108 (100%). За показаннями проводили транскраніальну допплерографію — у 46 (42,59%) пацієнтів, треморографію — у 34 (31,48%), ЕМГ — у 108 (100%). Проводили до- та післяопераційну відеозйомку пацієнтів.

У досліджуваній групі хворих з екстрапірамідними розладами (n=108) соматогенетичне обстеження і клініко-генеалогічний аналіз проведені у 26 пацієнтів. З них спадковий характер патології встановлено у 12 хворих з ТД. У хворих з ЗФГ спадкового характеру не виявлено.

Результати власних досліджень та їх обговорення. 108 хворим з екстрапірамідними розладами проведено 183 операції, з них 149 — стереотаксичних втручань та 34 — на периферичних нервах і м'язах. 31 стереотаксичне втручання проведене під контролем рентгенівського покрокового комп'ютерного томографа «General Electric CT-MAX» і спірального томографа «Siemens SOMATOM EMOTION», 118 операцій — з застосуванням класичних стереотаксичних розрахунків по вентрикулограмах. У 63 (58,33%) пацієнтів нейрохірургічне лікування завершилося проведенням однієї операції, тоді як 45 (41,67%) хворим було потрібне повторне оперативне втручання.

Зі 149 стереотаксичних оперативних втручань проведено 123 (82,55%) деструктивні операції (кріодеструкція) і 22 (14,76%) — недеструктивні (електростимуляція P.m.). При цьому 4 (2,68%) операції поєднували в собі кріоталамотомію з подальшою електропалідостимуляцією. Деструктивні операції підрозділяли за структурами, на які здійснювався кріовплив. Так, провели 19 (12,75%) стереотаксичних кріодентатотомій і 104 (69,79%) таламотомії. При таламотомії (n=104) проводили деструкцію вентроорального ядра — у 19 (18,27%), сагітальну кріоталамотомію — у 36 (34,61%), розширену деструкцію ядер зорового горба — у 49 (47,12%) випадках, серед них з впливом на внутрішню капсулу — 11, на субталамічну ділянку — 24, чутливі ядра — 14. При таламотомії проводили деструкцію одного ядра зорового горба, при сагітальній і розширеній сагітальній таламотомії об'єм зони руйнування був більшим. Це досягалося руйнуванням кількох ядер таламуса в сагітальній площині. Кріотом переміщали поетапно в сагітальній площині від передніх відділів зорового горба дорзально. Таким чином, руйнували поступово латерополярне ядро, переднє вентрооральне, заднє вентрооральне, вентральне, проміжне і передні відділи вентрокаудального ядра. При цьому створювали від трьох до чотирьох вогнищ кріодеструкції розмірами 6–9 мм. Для проведення розширеної сагітальної таламотомії з метою руйнування субталамічної ділянки, після створення другого вогнища, деструкції кріотом занурювали додатково на 5–6 мм і зміщували медіально на 1–2 градуси. Після проведення субталамотомії продовжували виконання подальших етапів сагітальної таламотомії. Для оцінки ефективності стереотаксичних операцій у хворих з екстрапірамідними розладами використовували функціональний принцип, тобто враховували не тільки зменшення або зникнення гіперкінезів, але й здатність пацієнта обслуговувати себе і виконувати певну роботу.

Аналіз результатів стереотаксичних операцій у хворих з ТД та ЗФГ залежно від тривалості захворювання і швидкості його прогресування дозволив визначити ряд закономірностей. При тривалішому періоді і невисокій швидкості прогресування захворювання до настання непрацездатності, спостерігався гірший клінічний ефект від оперативного лікування. В той же час, чим раніше була проведена операція, тим краще був клінічний ефект.