Ташова Свiтлана Петрiвна. Синдром Ейзенменгера:клiнiчний перебiг,морфо-функцiональний стан серця та результати лiкування при довготривалому спостереженнi

Краткое описание

Ташова Свiтлана Петрiвна. Синдром Ейзенменгера:клiнiчний перебiг,морфо-функцiональний стан серця та результати лiкування при довготривалому спостереженнi. : Дис... канд. наук: 14.01.11 - 2005.

Ташова С.П. Синдром Ейзенменгера: клінічний перебіг, морфо-функціональний стан серця та результати лікування при довготривалому спостереженні. Рукопис.
Дисертація на здобуття наукового ступеню кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.11. кардіологія. Інститут кардіології ім. акад. М.Д.Стражеска АМН України, Київ, 2005.
В дисертації наведені результати комплексного вивчення вроджених вад серця (ВВС) зі збільшеним легеневим кровотоком в фазі синдрому Ейзенменгера (СЕ). Вибір і напрямок досліджень визначались частотою розповсюдження цієї патології у дорослих, відсутністю діагностичних критеріїв для хворих терапевтичного профілю, невідомою причиною розвитку СЕ при ВВС і відсутністю розробленої медикаментозної терапії СЕ. Таким чином метою роботи було комплексна оцінка кардіогемодинаміки і морфо-функціонального стану правих і лівих відділів серця в залежності від характеру ВВС, і результатів терапії антагоністами кальцію подовженої дії при 2-річному спостереженні.
Встановлено, що клінічна картина ВВС в фазі СЕ є неспецифічною і обумовлена симптомами високої ЛГ (задишка в 100%випадків, запаморочення в 70,9%), гіпертрофією правого шлуночка (за даними ЕКГ у всіх хворих) з одного боку, та право-лівим скидом (дифузний ціаноз у 76,4%випадків, симптом „годинникових скелець” та „барабанних паличок” у 38,2%) з іншого.
Виявлено, що перехресний або зворотний тік крові через шунт спостерігався в спокої у хворих ДМШП в 75%, ВАП в 63,6%, ДМПП тільки в 19%випадків. При відсутності цианоза вивчення SaO2до і після проведення проби з 6-хвилинною ходьбою достовірно знижувалась на 12,6%при ВАП, на 13,2%при ДМШП і на 13,3%при ДМПП, що слід розцінювати, як важливу діагностичну ознаку СЕ.
Діагноз СЕ у хворих ДМПП підтверджується зміною напрямку внутрішньосерцевого шунта справа-наліво зі зниженням SaO2після навантаження на 13,6%, так само, як і у хворих з ДМШП і ВАП.
Отримані в дисертаційній роботі результати доповнюють сучасні наукові дані про участь ЕТ-І, а також цитокінів в прогресуваннi ЛГ, склеротичних змін при СЕ, відкривають нові перспективні для діагностики і оцінки функціонального стану серця у хворих ВВС в фазі СЕ, розширюють можливості терапевтичного лікування цієї категорії хворих.
Ключеві слова:вроджені вади серця, синдром Ейзенменгера, ендотелін-І, цитокіни, діагностика, функція міокарда, корінфар-ретард, дилтиазем.

У дисертаційній роботі представлене рішення актуальної науково-медичної задачі кардіології вдосконалення терапевтичного лікування ВВС в фазі СЕ на основі вивчення механізмів прогресування ЛГ і змін морфо-функціонального стану шлуночків серця в ході тривалої терапії антагоністами кальцію.
1. Незалежно від характеру вади, найбільш постійними клінічними проявами синдрому Ейзенменгера у дорослих є задишка без ортопноє (в 100%), акцент II тону над легеневою артерією (в 100%), центральний цианоз в стані спокою (76,4%), барабанні палички" і годинникове скло" (в38,2%). При цьому ознаки правошлуночкової недостатності периферичні набряки і збільшення печінки відмічаються лише у 51%і 18%хворих.
2. Для хворих на ВВС в фазі СЕ характерне значне збільшення вмісту в крові прозапальних (ІЛ-1, ІЛ-2, ІЛ-6) і протизапальних (ІЛ-4) цитокінів, яке асоціюється з підвищенням рівня ендотеліна-І і свідчить про значення системного запалення і активацію ендотелія при цій патології.
3. У всіх хворих синдромом Ейзенменгера, незалежно від характеру ВВС (ДМШП, ВАП, ДМПП), спостерігається помірна систолічна дисфункція правого шлуночку, яка супроводжується його дилятацією і зниженням швидкісних показників у виносному тракті в фазу вигнання, а також зменшенням спадіння нижньої порожнистої вени на вдиху. У той же час компенсаторні можливості міокарду правого шлуночка досить великі, про що свідчать мала вираженість збільшення правого передсердя (на 15%в порівнянні зі здоровими), діаметра нижньої порожнистої вени (на 31%), а також помірне зниження толерантності до фізичних навантажень за даними проби з 6-хвилинною ходьбою відповідно I-II ФК NYHA у 50,9%хворих.
4. Для всіх хворих СЕ характерна початкова систолічна дисфункція лівого шлуночка, що супроводжується зниженням ударного і серцевого індексів (внаслідок зменшення КДІ і, в меншому ступені, показників скоротливості в фазу вигнання (ФВ, Vmax, АССmах). Останнє, очевидно, зумовлене міжшлуночковою взаємодією, гіпоксемією і тканинною гіпоксією, що призводить до дистрофічних змін в міокарді.
5. Виявлена діастолічна дисфункція правого і лівого шлуночків у хворих з СЕ, незважаючи на різні умови перед- і післянавантаження шлуночків, носить однонаправлений характер і відповідає гіпертрофічному (релаксаційному) типу, що, ймовірно, зумовлено її вторинним характером по відношенню до порушення скоротливості міокарда.
6. Для хворих ДМПП з СЕ характерний більш пізній, ніж при ДМШП і ВАП, його розвиток, менш високий систолічний тиск в ЛА (74,9±5,8 мм рт.ст. в порівнянні з 93,2±6,1 мм.рт.ст.) наявність невеликого ліво-правого скиду крові в спокої з відсутністю цианозу в спокої у 62,5%випадків, більш висока SaО2 (91,5±5,8%в порівнянні з 78,4±3,5%). Діагноз СЕ у цих хворих підтверджується появою внутрішньосерцевого шунта справа наліво або збільшенням його величини після фізичного навантаження зі зниженням Sa О2 на 13,6%, так само як у хворих ДМШП і ВАП.
7. Тривала (протягом 2 років) терапія хворих на ВВС в фазі СЕ антагоністами кальцію дилтіаземом і ретардними формами ніфедипіна в максимально переносимих дозах (в середньому відповідно 324 мг і 55 мг на добу) сприяє збільшенню толерантності до фізичного навантаження, зменшенню вираженості ЛГ (на 8,7%для дилтіазема і 9,7%для ніфедипіна, р<0,05), систолічної і діастолічної дисфункції ПШ і ЛШ при негативній динаміці цих показників у пацієнтів, що не лікувалися. За вираженістю позитивного клінічного і гемодинамічного ефектів терапія дилтіаземом і ретардними формами ніфедипіна достовірно не відрізняється.
Практичні рекомендації
1. З урахуванням відсутності у хворих ДМПП в фазі СЕ в стані спокою 100%-вої ЛГ і цианозу (тільки в 62,5%) і наявністю невеликого ліво-правого шунта крові, запідозрити СЕ в цьому випадку дозволяє підвищення СТЛА в спокої >50 мм.рт.ст. (в 75,0%), збільшення ДНПВ 2 см (в 81,3%) і зниження її спадіння на вдиху 15%(в 81,3%). Діагностика СЕ при цій ВВС повинна базуватися на зниженні Sa О2 після 6-хвилинної ходьби більш, ніж на 10%від вихідного (у 100%хворих).
2. У лікуванні хворих ВВС в фазі СЕ доцільно використовувати антагоністи кальцію дилтіазем або ніфедипін-ретард в максимально переносимих дозах, які при тривалому застосуванні сприяють збільшенню толерантності до фізичного навантаження, зниженню систолічного тиску в легеневій артерії і зменшенню систолічної і діастолічної дисфункції ПШ і ЛШ. У зв'язку з однаковою вираженістю клініко-гемодинамічного ефекту цих препаратів при їх виборі рекомендується виходити з ЧСС.