Синдром некомпактного миокарда левого желудочка у взрослых: клинические варианты, возможности комплексной диагностики, течение и исходы Павленко Екатерина Вадимовна

Краткое описание

Синдром некомпактного миокарда левого желудочка у взрослых: клинические варианты, возможности комплексной диагностики, течение и исходы Павленко Екатерина Вадимовна

ОГЛАВЛЕНИЕ ДИССЕРТАЦИИ

кандидат наук Павленко Екатерина Вадимовна

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Определение и эпидемиология некомпактного миокарда левого желудочка

1.2. Историческая справка

1.3. Этиология и патогенез НКМ ЛЖ

1.3.1. Теории возникновения НКМ ЛЖ

1.3.2. Патофизиология НКМ

1.3.3. Генетика НКМ

1.4. Клинические проявления НКМ

1.5. Диагностика НКМ

1.6. Тактика ведения пациентов с НКМ

1.7. Регистры взрослых больных с НКМ. Результаты наблюдения

1.8. Частота и роль сопутствующего миокардита у пациентов с НКМ

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Критерии включения и невключения в исследование, критерии исключения

2.2. Клиническая характеристика больных, включенных в исследование

2.2.1. Группа НКМ

2.2.2. Группа ПТ

2.3. Методы обследования

2.4. Методика проведения исследования

2.5. Методы статистической обработки

ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

3.1. Общая клиническая характеристика больных группы НКМ в сопоставлении с группой ПТ

52

3.1.1. Общая клиническая характеристика больных с НКМ

3.1.2. Общая клиническая характеристика больных с ПТ

3.1.3. Оценка статистической достоверности различий в частоте клинических проявлений у пациентов в группе НКМ и группе ПТ

3.2. Общая характеристика клинических вариантов (сценариев диагностики) НКМ ЛЖ

3.2.1. Бессимптомный клинический вариант

3.2.2. Аритмический вариант

3.2.3. «Ишемический» вариант (НКМ под маской ИБС)

3.2.4. ДКМП

3.2.5. Острый/подострый миокардит

3.2.6. НКМ в сочетании с другими кардиомиопатиями

3.3. Характеристика пациентов группы НКМ с выявленными НКМ-ассоциированными мутациями в сопоставлении с пациентами без выявленных мутаций

3.3.1. Результаты генетической диагностики у пациентов с НКМ

3.3.2. Сравнительная характеристика пациентов с выявленными патогенными мутациями в НКМ-ассоциированных генах и пациентов без мутаций

3.4. Влияние сопутствующего миокардита на клиническую картину

3.4.1 Сравнение исходных клинических, структурно-функциональных показателей и основных конечных точек у больных НКМ в зависимости от наличия/отсутствия миокардита

3.4.2. Сравнение исходных показателей и конечных точек у больных с сочетанием НКМ и миокардита и у больных с НКМ без миокардита внутри отдельных клинических вариантов

3.4.3 Сравнение структурно-функциональных, клинических показателей и основных конечных точек между больными с миокардитом группы НКМ и группы ПТ

3.5. Влияние отсроченного накопления контрастного вещества на течение и исходы в группе НКМ

3.5.1. Оценка связи отсроченного накопления контрастного вещества при МРТ с особенностями клинических проявлений и исходами в группе НКМ

3.5.2. Оценка связи отсроченного накопления контрастного вещества при МСКТ с особенностями клинических проявлений и исходами в группе НКМ

3.6. Лечение больных НКМ в сопоставлении с группой ПТ

3.6.1. Спектр и частота назначения кардиотропной и иммунносупрессивной терапии в группе НКМ и группе ПТ

3.6.2. Интервенционное лечение больных с НКМ и с ПТ

3.7. Динамика основных эхокардиографических показателей у больных НКМ и ПТ

3.7.1. Динамика основных эхокардиографических показателей среди больных с НКМ

3.7.2. Динамика основных эхокардиографических показателей среди больных группы ПТ

3.7.3. Динамика титров антикардиальных антител у больных группы НКМ

3.8. Частота неблагоприятных исходов у больных группы НКМ в сопоставлении с группой ПТ

3.8.1. Исходы и вмешательства у больных группы НКМ и группы ПТ

3.8.2. Частота неблагоприятных исходов у больных группы НКМ в сопоставлении с группой ПТ

3.8.3. Сравнение частоты неблагоприятных исходов у больных группы НКМ и группы ПТ в зависимости от наличия миокардита

3.9. Клинические примеры

3.9.1. Бессимптомный вариант

3.9.2. Аритмический вариант

3.9.3. НКМ под маской ИБС

3.9.4. Вариант с ДКМП (кардиоэмболическая маска)

3.9.5. НКМ на фоне острого/подострого миокардита

3.9.6. НКМ в сочетании с другими КМП

ГЛАВА 4. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ

4.1. Что такое НКМ? Самостоятельная кардиомиопатия или феномен, сопутствующий другому патологическому состоянию?

4.2. Клиническая классификация НКМ

4.2.1. Предшествующие клинические классификации и их противоречия

4.2.2. Собственный вариант клинической классификации НКМ

4.2.3. Почему необходимо выделение клинических вариантов НКМ?

4.3. Повышенная трабекулярность ЛЖ - вариант нормы или мягкая форма НКМ ЛЖ?

4.4. Результаты ДНК-диагностики и роль генетических факторов при различных клинических вариантах НКМ и ПТ

4.4. Частота и роль сопутствующего миокардита у пациентов с НКМ и ПТ

4.5. О соотношении генетических и воспалительных механизмов при разных клинических формах НКМ и ПТ

4.6. Характер прогрессирования заболевания при разных клинических вариантах и влияние различных видов терапии

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ И УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

ПРИЛОЖЕНИЕ